川崎症會復發嗎?

日本川崎富教授於1961年發現的病例,在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位出現病變，故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後漸漸有很多病例報告，現在醫師都稱之為川崎病。　病因：病因目前尚不明瞭。可能是某種感染後引起的免疫反應造成全身各器官之血管發炎。至於感染的病原體還不清楚。人和人間是否會傳染還不確定。　流行病:兒童和成人都可能發生,但好發於五歲以下的幼童，在2歲以下佔約50%，4歲以下約佔80%。男女比率為1.5比1。季節分佈不明顯。　症狀和診斷：一、急性期:出現以下症狀時為此病的急性期，大概是由發病開始後約10天。通常是以突然高燒開始,接著陸續出現皮膚疹等症狀。症狀包括主要的和次要的症狀，這些症狀不是同時出現，也不會按一定順序來出現。　1.主要症狀：是指底下六點,主要症狀也是診斷的依據:　(1).持續高燒5天以上,有時可長達2到3星期。　(2).兩眼球的結膜充血,但無分泌物。　(3).頸部淋巴腺腫大，通常大於1.5公分。　(4).口腔黏膜發炎: 嘴唇發紅轉為乾燥裂開出血﹑草莓舌﹑咽喉發紅。　(5).軀幹出現皮膚疹:身體可能出現各種不同形態的紅疹。　(6).手掌﹑腳掌的變化:初期手掌﹑腳掌發紅﹑腫脹,在約十天後在由指端趾端開始脫皮。(脫皮為亞急性期的開始)2.次要的症狀:在急性期可能合併其他次要的症狀包括:腹瀉﹑嘔吐﹑腹痛﹑ 咳嗽﹑流鼻涕﹑急性關節炎﹑無菌性腦膜炎﹑ 膽囊水腫﹑無菌性膿尿﹑以前接種卡介苗處出現紅腫等。手指﹑腳趾﹑肛門周圍開始脫皮,即進入亞急性期 ，約發病十天後 (11-21天) 。在此期發燒﹑口腔黏膜﹑皮膚疹﹑淋巴腺等急性期變化漸漸消失。　　二、 亞急性期：進入亞急性期後，雖然急性症狀消失了，但仍然要持續警覺追蹤,因為還是有可能發生心臟血管病變。追蹤3個月如果仍沒有心臟血管病變出現,一年後再追蹤一次。如果有心臟血管病變,則必須追蹤至心臟血管病變完全恢復為止。　實驗室檢查：可能有白血球增多及血小板增多，發炎指數 ESR、 CRP 昇高的情形。　診斷：目前診斷主要靠臨床症狀,必須俱備以下兩點:(1)急性期六項主要症狀:發燒5天以上是診斷的必要條件,再加上有其餘五項條件中的四項以上。(2)許多疾病和川崎症有類似的症狀，必須先排除這些疾病。※有時病人出現某些主要症狀,但未達診斷條件的項目要求，但心臟超音波有冠狀動脈病變，証實是川崎症,這種我們稱之為「非典型的川崎症」。※川崎症診斷的困難處:(1)由於川崎症病因不清楚，無法藉實驗室檢查來診斷。(2)由於川崎症各種症狀並不同時出現，也不會按一定順序出現,經常須觀察一段時間才能診斷。(3)有一些病童只出現部分症狀,並未完全符合條件,照心臟超音波卻已產生心臟冠狀動脈瘤，所以有時臨床上不易早期診斷。　併發症：主要併發症是心血管病變,隨不同病程而有不同的心血管變化:急性期:主要是心臟發炎，如心肌炎﹑心包膜炎﹑心內膜炎造成心律不整﹑心衰竭等。亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。約20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。大多是中、小型冠狀動脈瘤，80%會在五年內消失;巨大冠狀動脈瘤約佔5%,不易消失，以後容易造成血栓、動脈狹窄而引起心肌梗塞。死亡率約為千分之一點八到千分之三 。　治療：急性期主要是使用阿斯匹靈Aspirin和注射免疫球蛋白(1)阿斯匹靈Aspirin有抗發炎及抑制血小板凝集的作用，可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。急性期給予高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白。恢復期改成低劑量之阿斯匹靈，若無冠狀動脈異常則持續治療二到三月，若有冠狀動脈異常則需長期治療，直到消失。(2)注射免疫球蛋白可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。免疫球蛋白治療可將冠狀動脈瘤之發生率由20%降到5%，危險性高的巨大冠狀動脈瘤之發生率由5% 降至1%。靜脈注射免疫球蛋白，必須間隔十一個月以上才可以接種減毒活性疫苗如麻疹-德國麻疹-腮腺炎(MMR)疫苗﹑水痘疫苗。　　　結論:對於高燒數日不退的嬰幼兒,必須持續觀察有無紅眼睛、紅嘴唇﹑草莓舌﹑紅疹，川崎症方能早點診斷﹑早期治療,減少併發症產生。個別病例有可能复發。 　　　　

世上沒有不冶的症,祗口不明的病源,就冠名上去當這是這種病,醫不好不是他的錯,H1N5一路加上去形號.世上病形多的事,你的不杏撞上去,說話的醫生同你講這句？溶醫的解決送你走。

一、為什麼叫川崎症：



醫學上為了紀念前人的研究，常以第一個發現此病的學者之名來命名此病。川崎症（Kawasaki syndrome）便是一位日本醫師川崎富作在1961年所發現的。在之後的數十年，被診斷的病例愈來愈多，在世界各地都有病例。但還是以亞洲人發生率較高，其中以日本居冠。在台灣好發於五歲以下的兒童，發生率約為每年每十萬名五歲以下的人口中有17-25例。發生季節以冬天及春天為主。





二、為什麼會得川崎症？



幾十年來，雖然有許許多多的研究探討川崎症的病因，但直到如今還沒有定論。沒辦法像感冒一樣可以找到確定的病原體，也沒有明確的環境因子引發此症。不過以它好發的季節及發病的症狀推測，應與感染有關，但大部份同一家族的孩子又不會同時得病，顯示也與個人的體質有關。目前大致公認川崎症可能是一種和感染及免疫有關的疾病。





三、川崎症的症狀為何：



因為無法找到確切的病因，川崎症的診斷主要依據臨床症狀，包括六個診斷要件：

1.高燒超過5天（39-40度）

2.手指、腳指出現發紅、浮腫，而在三個禮拜後，會有脫皮現象。有時肛門附近也會脫皮。

3.全身出現各式的皮膚紅疹。

4.兩眼結膜充血，但無分泌物。看起來像兔子的眼睛。

5.口腔黏膜變化，如草莓舌或嘴唇紅裂。所謂『草莓舌』，就是舌頭上的乳突變紅且突出，像草莓表面一樣。

6.急性頸部淋巴結腫大，直徑至少1.5公分，但不像細菌感染一樣有紅腫熱痛的感覺。

以上的症狀不一定同時發生。而川崎症的診斷需符合其中的五大項以上，這也說出診斷的

困難性。但若只有四個以下的症狀，而仍出現冠狀動脈的病變，則稱之「非典型川崎症」。其他好發的症狀包括打卡介苗的部位會紅腫，哭鬧不安。腹瀉等。





四、川崎症會造成什麼合併症：



川崎症上述的症狀都會逐漸消失，高燒也會逐漸緩解，但讓人擔憂的是它所造成的合併症，其中最重要的就是心臟的傷害。在急性期（一週以內）會產生心肌發炎或瓣膜關閉不全。而在亞急性期（第二週到第三週）會發生冠狀動脈病變。冠狀動脈會發生血管瘤，在嚴重的病例上，血液流通不好，還會發生心肌梗塞或冠狀動脈破裂，急性心包膜填塞等致死的情形。而在血管瘤較不嚴重的病人中，血管擴張的情形雖可逐漸痊癒，但目前的研究發現這類病人長大後較易有成人狹心症的早期發生。其它的併發症包括中型血管發炎、膽囊水腫、無菌性腦膜炎、尿道炎、關節炎等。這些症狀都會逐漸消失。





五、川崎症有藥醫嗎？



川崎症雖找不到病因，所幸有確定的藥物可以治療。目前最有效的藥物為阿斯匹靈及免疫球蛋白。在疾病早期需投與高劑量的阿斯匹靈，緩解後再改至低劑量。而免疫球蛋白的使用更是有效的降低冠狀動脈瘤的發生率（從15～20%降至5％）。故目前一經診斷為川崎症，醫師都會投與這二種藥物。投與的時間點也會影響療效，一般建議在發病後9天內給予效果較好。由此可見早期診斷及早期治療之重要性。若是對上述治療反應不佳的病例，可再投與第二劑的免疫球蛋白。若持續發燒，目前有研究建議投與高劑量短期的類固醇，可有效降低發炎反應。馬偕醫院也有幾個對免疫球蛋白反應不佳的病人使用類固醇，也都有不錯的療效。使用阿斯匹靈的患者需注意避免接觸水痘或流行性感冒的病人，以防止雷氏症候群的發生。所謂雷氏症候群的原因不明，但目前研究是與阿斯匹靈的使用及感染水痘或流行性感冒有關。臨床上會有發燒、嘔吐、脫水、抽筋的症狀，死亡率極高。故若在使用阿斯匹靈期間發生嗜睡、嘔吐的症狀，家屬應立刻將患者送至醫院診治。



川崎症的初期表現與一般感冒症狀極為類似，易為家長或第一線的醫護人員所忽視，但其後續所產生的併發症卻足以威脅病童的生命。期望藉著以上的簡介，能使家長對川崎病有警覺而儘速就醫，因為經過正確的診斷與及時的治療，川崎症的併發症大部份是可以避免的。
川崎氏症的徵象再復發時(有 3%的復發機會)。醫生說復發機率很低~只要持續追蹤治療的好的話....