想要了解妥瑞氏症，和妥瑞氏症手冊

妥瑞氏症（Tourette Syndrome）是一種以「tic」為主要症狀的神經生理疾病，通常在兒童時期便已發病（常不晚於21歲）。所謂的「tics」指的是不自主、短暫快速、重複性且固著的動作（movement）。Tics， 就如同其短暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀以及搖頭晃腦等。這些動作可以是肢體動作的、聲語的、簡單形式的或是複雜形式的。
妥瑞氏症早在1885年由法國的妥瑞醫師（Gilles de la Tourette）提出，後來定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴胺（Dopamine）的高反應性，因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」。妥瑞氏症是一個普遍性的兒童疾病（患病率約1%）。所有種族、社經階層都有可能罹患妥瑞氏症，男生比女生更容易有妥瑞氏症（男女比約為3至4：1）。妥瑞氏症的親人也有較高的機率罹患妥瑞氏症或是與tic相關的動作疾病。妥瑞氏症的病程呈現時好時壞，在緊張、焦慮、興奮、生氣時會惡化，而睡眠時則會消失，且可以被本身短暫的抑制。

症狀：由tics症狀可分為動作tics（Motor Tics）及聲語tics（Vocal Tics）


(1)簡單動作型
突然的、快速的、短暫且無意義的動作。例如：眨眼睛、扮鬼臉、抽動鼻子、噘嘴、聳肩、搖頭晃腦、腹部緊繃、磨牙、把下巴或手指弄出聲響或是快速的抽動身體的某一部位等。


(2)複雜動作型
緩慢、時間維持較久、看起來好像有目的性的動作，很像強迫性質的動作。例如：四處碰物體或他人、上下或左右轉動眼珠等。關於寫字的tics則包括：重複寫某個字、寫字時一再放下筆中斷再來、撕課本或紙。此外，還可能做出猥褻不雅的動作或模仿別人的動作等。複雜動作型的tics可能會影響學校課業表現，他可能上課時一直瞪著簿子發呆、或一直寫著某個字，另外他可能會產生一些傷害他人或自傷的行為，例如咬自己的嘴唇或用頭猛撞。


聲語方面（Vocal Tics）
(3)簡單聲語型
快速的發出沒有意義的聲響或噪音。例如：清喉嚨、咳嗽聲、吹口哨、咯咯聲、尖叫聲、像狗叫的聲音、像豬呼嚕的聲音或吸吮聲等。
(4)複雜聲語型
突然的、短暫的發出一些較有意義的詞彙，可能是一個音節或慣用語，會突然改變自己說話的音調、音量、速度、節奏、重複自己說過或別人剛才說過的話（回音現象）。此外，患者也有可能會不由自主地口出穢言，包括髒話、猥褻或是具有攻擊性的字眼。

致病原因：（一）神經醫學方面：


妥瑞症乃是源發展中的基底核出現多巴胺的高反應性。神從造影研究（包括PET及MRI等）顯示，我們除了發現妥瑞氏症患者相較於控制組，其基底節的代謝或局部區域的血流量有異常的現象外，從放射性受體的研究我們也發現，他們的神經傳導物質多巴胺也有過度反應的現象。妥瑞氏症患者在紋狀體的dopamine decarboxylase及dopamine transporter levels（DAT）都比一般人要高，而突觸後的多巴胺受器D2 receptor的binding在某些妥瑞氏症病人身上也是較高的，這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。


（二）遺傳方面：
根據美國妥瑞氏症協會的資料顯示，妥瑞氏症是一種與遺傳有關的疾病。妥瑞氏症的親人有較高的機率罹患妥瑞氏症或相關的併發症（例如，強迫症、注意力缺陷）。帶有此基因的父母遺傳下一代（自體顯性遺傳），但依性別而有不同的罹患率（男大於女）。


（三）鏈球菌感染-熊貓症：
近年來，研究發現妥瑞氏症的成因可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重者，都會被懷疑，加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數，體質上必須有特定免疫反應才會發生。


請看參考資料 裡面很完整的介紹(衛生署遺傳疾病諮詢窗口)

妥瑞症的迷思 (觀念導正 )
迷思 1：妥瑞症是一種心理病。
不對。雖然為了對付妥瑞症的症狀，可能導致情緒上的困擾，妥瑞症其實是一種具生物學理基礎的中樞神經系統異常。
迷思 2：妥瑞症會傳染，或會因孩子模仿而來。
不對。雖然最近發現有一類因鏈球菌或其他病毒感染而造成的，但只佔妥瑞症的很小部份。光模仿也不會導致妥瑞症。
迷思 3：妥瑞症患者真的願意的話可以中止他們的tic。
不對。tic也許可被短暫壓抑，然而壓抑時內在壓力急速上升，很快患者本身就無法控制而爆發出來，且往往比不壓抑時來得劇烈;並且壓抑中耗去許多的心力，妥瑞兒可能因而導致學習上的困擾。
迷思 4：Tic可以藉提醒患者注意而終止。
不對。妥瑞症患者通常知道他們正在tic，不需別人提醒。事實上，愈專注在tic上，往往只會加重它，而無法中止它。
迷思 5：妥瑞症會導致智力減退。
不對。沒有研究顯示妥瑞症會導致智能方面的退步，倒是tic常干擾到讀、寫、專注或照著指示做而落得課業成績差，但不見得不聰明。若合併強迫症或過動症就更會影響學習，服用減輕tic的藥物也可能有妨害學習的副作用。
迷思 6：妥瑞症患者永遠無法過正常的生活。
不對。雖然妥瑞症會起起伏伏，大多數人的tic在成年後多會減輕或完全消失，也大都可以成家立業。
迷思 7：催眠有助於控制tic。
不對。幾乎什麼方法在剛開始試時都對tic有點療效，其實是妥瑞症本身就起起伏伏，剛巧讓您碰上它在好轉的那個階段。催眠不是個控制得了tic的方法，倒是可以用來促進鬆弛及減低壓力，以緩和tic的嚴重度。
迷思 8：穢語症或講髒話是診斷妥瑞症必備的要件。
不對。事實上，只有三成不到的妥瑞症患者會，而且他們大多數會將(音轉調為較不令人反感的字眼。
迷思 9：妥瑞症來自於家長對兒女的不適當管教。
不對。雖然不良的管教會塑造家庭中更多的壓力與問題，它並不是妥瑞症的原因，妥瑞症是因為腦中化學性的不平衡關係導致的異常。
迷思10：妥瑞症患者是著了魔。
不對。而且大錯特錯，這一點沒什麼好多說的。有人說是電影“大法師”造成的八卦說法。
迷思11：妥瑞症的tic讓患者無法從事運動。
不對。許多職業運動員有妥瑞症，最有名的二位是打美國職棒大聯盟的吉姆‧艾森萊及NBA職籃高手 穆罕默德‧葉德拉夫。
迷思12：所有妥瑞兒長大成人後都會脫離它的陰影。
不對。成年後三分之一的人繼續保有妥瑞症的tic症狀，三分之一症狀明顯減輕，剩下三分之一則很幸運可能在20歲之前就完全擺脫了tic。
迷思13：給妥瑞兒治療tic的藥會讓他們比較容易染上毒癮。
不對。沒有研究報告支持這一說法。
迷思14：所有醫生都知道妥瑞症並懂得如何做處置。
不對。即使今天還有許多醫生及醫療相關從業人員不懂得妥瑞症，事實上他們中有些還散播妥瑞症的錯誤觀念，或者提供過時的資訊給患者。
迷思15：妥瑞人的壽命較短。
不對。雖然妥瑞症是種慢性異常，它並不威脅健康，也不會縮短壽命。很少聽到老人得妥瑞症，理由可能是他們年輕時沒被診斷出，年老了tic也輕了，或多年來已習慣了自己的症狀，或以為那是他們正常行為的一部份，也就不求醫了。當然妥瑞人也會死，但死因絕非妥瑞症。
迷思16：所有妥瑞症患者的症狀都相似。
不對。雖然tic本身有許多類似性，但每個患者的型式、組合、程度及頻率都不盡相同。
迷思17：妥瑞症僅發生於某些特定人種。
不對。妥瑞症存在於各色人種裡，發生率可能不同，但絕無種族歧視。
迷思18：妥瑞症可以用醫學檢驗做診斷。
不對。目前尚無決定個人有無妥瑞症的醫學檢驗方法，診斷必須靠完整的病史及症狀觀察，tic卻常常在醫生面前被壓抑下來，而導致缺乏經驗的醫師誤診。
迷思19：人們不會因 tic而受傷。
不對。嚴重的扭動脖子曾引發頸部肌肉受傷、頸椎間盤脫出、以及極少見的脊椎或頸動脈破裂而導致中風、或脊髓受傷而四肢癱瘓，手或腳的抖動也可傷及肌肉。此外，部分妥瑞症患者有傷害自己的行為，包括打自己、咬嘴唇、摳指甲摳到流血、及敲頭等。
迷思20：病人或家屬不能幫忙研究人員更加了解妥瑞症。
不對。除了捐錢外，妥瑞人可自願參與新藥療效的測試，或投身醫界參與妥瑞症的研究。目前還少有妥瑞症的腦部解剖，妥瑞人往生後如能捐出自己的遺體或腦部，將可多作些妥瑞症的病理研究。
美國人口兩億，因而每兩百人就有一位有妥瑞症，在台灣少說也有數萬名妥瑞人，全盛開的妥瑞人也該上萬。他們專心時tic常會暫時消失，如彈鋼琴、 看電視或玩遊樂器時，但是緊張明顯地會加重tic，反之睡熟時大多tic的症狀完全消失。
儘管妥瑞症影響外在形象，至今尚無法完全根治，但是它不會威脅生命，也不會縮短壽命，大部份妥瑞人擁有具生產力之生活，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、運動選手的大有人在;很難相信也有當醫生的，而且還是外科醫生。

妥瑞氏症(Tourette Syndrome)是一種在兒童期病發的慢性腦神經性疾病，目前為止對於妥瑞氏症發生的原因並不清楚，只知道可能與神經傳遞系統有關(1)。
近 來流行病學調查台北市2000位6-12歲的小學學童，發現有11位患有妥瑞氏症，盛行率為0.56%(2)。妥瑞氏症的患者會不由自主的發出無意義的聲 音，或擠眉弄眼等無法控制間歇性出現的小動作，醫學上統稱「tics」。「Tic」的現象，通常出現得很突然而短暫。其他行為上的表現與妥瑞氏症並存的疾 病包括有注意力不集中/過度活動、強迫症及情緒上的焦慮（3）。
目前傳統的治療方式是以藥物配合行為上的教育，這些藥物作用在中樞神經系統，因此其副作用的追蹤是十分重要的。近幾年更有科學家發現營養素對妥瑞氏症有某種程度的改善，且營養素可輔助藥物的副作用帶來的不適，以下列舉幾個營養素與妥瑞氏症相關的科學文獻供大家參考：
維生素B群
研究指出，當妥瑞氏症的患者使用 chlorimipramine精神性治療的藥物，並配合 L-色氨基酸、菸鹼酸、B6等營養素，結果顯示可有效降低神經性症狀 (4)。
維生素E
妥瑞氏症患者使用藥物後經常會有錐體外系反應( Extrapyramidal Syndromes ; EPS) 如：手腳震顫、肢體僵硬的現象。研究結果顯示抗氧化劑維生素E的作用可處理嚴重EPS 症狀(5)。
魚油
DHA為神經系統的主要結構，能增加細胞膜的流動性(6)，當DHA缺乏時，會影響大腦皮層的神經傳導物質dopamine傳導異常(7)，因此補充富含DHA的魚油，可以保護腦部神經系統。
鈣
腦部的金屬離子放電會影響到情緒的表現，腦部主要的放電反應為鈣、鈉、鉀離子通道，且鈣離子可以控制神經傳導物質的釋出，調控神經反應性及肌肉收縮，改善妥瑞氏症患者不自主的動作及生理上的抽搐(8)。
鎂
根據研究報導指出，妥瑞氏症患者以一般的藥物治療都有難耐的副作用，且許多患者沒有效果。而鎂的缺乏是加速藥物副作用的重要因素，可能會導致過敏、幻想、注意力不集中、過動、妄想、憂鬱、焦躁不安等症狀的發生。臨床上以鎂治療後，皆有降低副作用的效果(9)。
卵磷脂
卵磷脂中所含的膽鹼是大腦神經傳導物質的必要成分，可以增強膽鹼激素傳遞。近來研究證實妥瑞氏症患者膽鹼激素缺乏，臨床上以膽鹼及卵磷脂治療過後，可以成功的改善妥瑞氏症的症狀(10)。
銀杏
妥瑞氏症的患者通常包含有注意力不集中或過度活動的行為。研究發現，銀杏萃取物（Ginko biloba extract）可以有效處理注意力不集中的問題(11)。
營養素 生 理 功 能
維生素B群 對腦神經組織和精神狀態有穩定效果，為神經系統協調的要素。
維生素E 改善藥物使用後造成的手腳震顫、肢體僵硬的現象。
魚油
（富含DHA及EPA） 可以增加腦部神經細胞膜的流動性及保護腦部神經系統。
鈣質、鎂 可以控制神經及肌肉的感應性，改善妥瑞氏症患者不自主的動作及生理上的抽搐，且為構成骨骼生長發育的主要成分。
卵磷脂 卵磷脂中所含的膽鹼是大腦神經傳導物質的必需成分，可提升學習能力及記憶力。
銀杏 有效改善注意力不集中的問題。
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參考文獻：
1. Brain Dev. 2003 Dec;25 Suppl 1 S29-31
2. Brain Dev. 2003 Dec;25 Suppl 1 S62-9
3. Brain Dev. 2003 Dec;25 Suppl 1 S70-84
4. Acta Psychiatr Scand. 1979 Jan;59(1):9-16
5.Pharmacopsychiatry. 2000 Sep;33 Suppl 1:14-33
6.Lancent .1998 351:1213
7.Proc Nutr Soc. 2002 Feb;61(1):61-9
8.Dev Neurosci. 2000 Sep-Dec;22(5-6):474-80
9.Med Hypotheses . 2002 Jan ; 58 (1)：47-60
10.Am J clin Nutr. 1982 Oct ; 36(4):709-20
11.Psychiatry Neurosci. 2001 May;26(3):221-8. 分享

rsn的妥瑞網

http://www.rsn.tw/



妥瑞人自我研究- 妥瑞氏症的快樂科學

http://www.selfresearch.net/



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裡面是在敘述妥瑞氏症的一位小孩到成人為了實現夢想的故事
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