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混合結締組織病(mixed connective tissue disease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重迭綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥相類似的表現,但與叁者中任何一個又不完全符合,不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群,因而稱為混合結締組織病。
從兒童到老年都可罹患,年齡從4 歲至80 歲,平均37 歲,80%的患者為女性。 典型的臨床表現為雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管運動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。還有的病人是以發熱、多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結腫大為早期特征。
混合結締組織病(mixed connective tissue disease,簡稱MCTD)是近年來發現的一種重迭綜合征,具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥相類似的表現,但與叁者中任何一個又不完全符合,不能歸屬于任何一種膠原病的癥候群,因而稱為混合結締組織病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP 抗體,而且激素治療效果良好。
典型的臨床表現為雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈彌漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管運動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。本病起病方式變化多端,多數以雷諾現象為最早表現,但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者。還有的病人是以發熱、多關節炎為早期主訴,有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結腫大為早期特征。系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥,叁者的表現可以同時存在,也可分別在相隔數月或數年出現,有多器官受累的特征。
1.關節表現 93%~96%的患者有關節痛,其中2/3 有明顯的關節炎,多數病人不出現關節畸形,僅有個別患者呈典型類風濕關節炎改變,出現皮下結節,甚至可造成關節畸形。
2.皮膚表現 以雷諾現象最多見,占84%~87%,而且常為本病的初始或先驅癥狀。手指腫脹,伴有局部皮膚變緊、增厚者占47%~88%,手指皮膚輕度或中度硬化。手指尖呈圓錐狀,外觀呈臘腸樣。有的患者可出現肢端疼痛性糜爛、壞死或潰瘍,出現系統性紅斑狼瘡樣紅斑,毛細血管擴張,手指萎縮性紅斑性斑點,皮肌炎樣的眼眶性紅斑,散在性非瘢痕性灶性脫發及色素異常(色素減退或增加)。
3.肌肉表現 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常見。多數病人既有主觀疼痛又有觸痛,只是表現程度不同,常伴有肌無力。有的病人表現為主觀肌痛而無觸痛。有時臨床上不出現肌痛,但肌肉活檢呈炎癥性肌病改變,同時血清肌酶升高。
4.消化系統表現 約2/3 的患者食管運動功能低下,表現為吞咽干食物時胸骨后有阻塞感或鈍痛,臥位時更明顯。后期伴發食管炎,吞咽食物時可有不同程度的疼痛感。也可有腸道運動功能低下,表現為腹痛、腹脹與便秘交替出現等。部分患者可有輕度到中度肝、脾大。
5.呼吸系統表現 輕者無呼吸道癥狀,嚴重者活動后呼吸困難,出現肺動脈高壓、胸膜炎等。
6.循環系統表現 心臟受累很少見。多數表現為心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心臟病。
7.泌尿系統表現 文獻報道腎臟受累少見(0%~10%),有的雖有損害但其程度也很輕微。然而也有個別患者可死于進行性腎功能衰竭。有的呈持續性或間歇性蛋白尿、鏡下血尿、顆粒管型、紅細胞管型。如進行腎穿刺活檢,則可見彌漫性膜性腎小球腎炎、局灶性腎炎或僅有血管間質細胞增生,鏡檢為高血壓性血管改變、腎小球細胞增生及局限性基膜增厚,伴有明顯的血管內膜增生和管腔閉塞。
8.泌尿系統表現 約10%的患者有神經系統癥狀,常見為叁叉神經痛。有時可出現一過性精神失常、多發性周圍神經痛、腦梗死、無菌性腦膜炎、抽風等。
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回覆板大的問題,基本上我們也算是某種程度的病友,現在有很多的文明病都是免疫系統出了問題,基本上你的情形也是一樣,關節炎常見的就是冷的時候比較容易發作,現在因為天氣比較暖和,你的情況應該比較好轉,我想這也是你不想去看醫生的原因,不過要和你分享的是,免疫系統的問題最重要的是作息要正常,而且要靠吃藥去控制,要不然病情是很容易惡化的,我是建議板大眼光放長遠一點,沒有甚麼會比健康更重要的,如果你的病惡化到要三天兩頭跑醫院打止痛針的話,你覺得你還有能力做其他事嗎!這是我的經驗,希望對你有幫助~