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問題:什麼叫血紫質病?是否有關皮膚病? 血紫質病臨床又稱血卟啉病,係由卟啉產生和排洩異常所引起的代謝性疾病,多與遺傳有關,根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。它不僅是皮膚病,更有內臟與神經精神徵狀群。紅細胞生成性血卟啉病----
(1)皮膚徵狀:多在嬰兒期,也可在成人(遲發性皮膚血卟啉病),於陽光照射後,皮膚暴露部出現紅斑,疱疹甚至潰爛,後者結痂遺留疤痕,引致畸形和色素沉著。皮疹可為濕疹 蕁麻疹 或夏令癢疹或多形紅斑等類型。 口腔粘膜可有紅色斑點或呈棕紅色,同時可併發眼結膜炎,角膜炎及虹膜炎。有些患者皮膚過敏性炎症後皮膚萎縮 黑色素沉着及類似硬皮症或皮肌炎現象。嚴重者可有鼻 耳 手指皮膚結瘢變形---呈特殊面容;紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚血卟啉病,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮膚症狀外,可同時或病程演進中伴有腹部或神經精神症狀,則稱為混合型。
(2)腹部症狀:急性腹痛,伴噁心嘔吐。
(3)神經精神症狀:表現為下肢疼痛,感覺異常;亦可為脊髓神經病變,出現截癱或四肢癱瘓;亦可表現為大腦病變,產生神經精神或植物性神經症狀(如腹痛 高血壓等)。
肝性血卟啉病---主要為損害肝功能,患者可有黃疸 皮膚出血、肝硬化甚或肝衰竭致危及生命。