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什麼是多發性硬化症(Multiple Sclerosis ;MS)?
多發性硬化症(MS)是一種發生於中樞神經系統(腦部以及脊髓)的疾病。神經細胞由細胞本體延伸出許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維如同錯縱複雜的電線一般,組織成複雜綿密的網路。神經纖維的外層包裹著一層名為「髓鞘質」(myelin)的物質,它像電線的塑膠皮具有隔離絕緣的功能,好讓不同的神經傳導路徑的訊號不會相互干擾,同時還可以加速我們神經訊號的傳導。當 髓鞘質被破壞後,神經的訊息傳遞就會變慢甚至停止。多發性硬化症是因為在中樞神經產生塊狀的髓鞘質脫失而發生症狀。''Sclerosis''這個字來自於希臘文的skleros意指「硬化」。在多發性硬化症, 髓鞘質脫失的區域在組織修復的過程中,沿著軸突(axon)產生疤痕組織(plaque)而變硬。中樞神經系統可能同時有多處的神經出現髓鞘質脫失受損的情形,所以稱作「多發性」(Multiple)。患者可能會出現行動不便,視力受損,疼痛等症狀。
MS不會傳染,也不會致命。然而,因為MS阻斷了神經系統的訊息傳遞,因此MS的症狀可能很嚴重,使人殘廢。MS被認為是一種自體免疫疾病 (autoimmune disease)。意思是個體的免疫系統攻擊自己的組織。在多發性硬化症,免疫系統攻擊髓鞘質直。
圖片參考:
http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/gif/lymph.gif
免疫系統
你的身體一直小心翼翼的察看著有沒有外來的入侵者,例如:細菌或是病毒。如果這些入侵者進入你的身體,他們可能會使你生病。然而,你的身體有一套和這些微生物戰鬥的防禦措施,可以使你免於感染。這些防禦措施構成你的免疫系統。有些免疫細胞可以自行消滅入侵者,而其他的細胞則可以使更多的血液流向感染發生的地區,產生發炎反應。其餘的免疫細胞產生化學物質或是「抗體」(antibodies) ,用來偵察發覺有害的入侵者,並且消滅牠們。這些產生抗體的細胞位於淋巴系統(lymphatic system),所謂的淋巴系統指的是一群與免疫有關的器官,包括:骨髓,胸線,脾臟,淋巴結,扁桃腺以及盲腸。當這些細胞偵測到有入侵者或是外來物質時,他們開始周遊於身體其他部位。淋巴系統的器官彼此以淋巴管相互連結,而這些淋巴管最終會通向血管。
有時,免疫系統會錯把自己身體的部位當作外來物質,並且發動攻擊,這個稱之為「自體免疫反應」(autoimmune response)。在多發性硬化症的情形是免疫系統攻擊腦中包圍神經細胞的髓鞘 質以及脊髓。
什麼造成多發性硬化症?
雖然我們尚未釐清多發性硬化症確切的成因,但有幾個環境因子以及遺傳因子可能會促進自體免疫反應的發生。
環境因素
圖片參考:
http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/gif/msmap.gif
研究者發現離赤道越遠的地區,MS的發生率也跟著增加。即使是在美國,MS在北部比在南部來的常見。根據美國國家多發性硬化症協會的統計,MS的發生率在北緯37度以下是每十萬人當中有57~78人。而在北緯37度以上的區域則是每十萬人當中有110~140人—將近是北緯37度以下區域的兩倍。 然而,為何MS會有此種分佈型態,這仍是個待解之謎。有可能是環境當中的某些事件(例如:病毒)容易誘發自體免疫反應。
遺傳因素
一個個體是否容易受到MS的影響,遺傳因子可能也是其中一項因素。假如家族中有一人罹患MS,則其他近親罹患MS的機率也相對提高,例如:病患的子女或兄弟姊妹。MS病患其同卵雙生的兄弟姊妹有33%的機率會發展出MS。然而,因為其發生機率並非100%,所以MS嚴格來說並不是一種遺傳性疾病。
神經系統發生了什麼事?
多發性硬化症以幾種方式影響腦部:
發炎反應的斑塊可能會發生於腦部包裹軸突的髓鞘質和神經系統其他部分。發炎反應可能對髓鞘質造成損傷。
包裹軸突的髓鞘質可能會惡化或者喪失,稱之為「脫髓鞘質」(demyelination)。
軸突可能因此而受損或是被破壞。
當髓鞘質被損壞,沿著軸突傳遞的電訊號遭到破壞。在發炎反應減緩之後,身體是有可能可以將受損的 髓鞘質進行修復的。這個過程叫做「髓鞘質再生現象」(remyelination)。
正常的細胞
圖片參考:
http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/gif/msneuro1_c.gif
被多發性硬化症影響的細胞
圖片參考:
http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/gif/msneuro2.gif
誰會得到多發性硬化症? 症狀為何?
病患通常在20~40歲時呈現出多發性硬化症的症狀;女性罹患多發性硬化症的機率是男性的二~三倍。
病徵
症狀因人而異,沒有兩個人的症狀是完全一樣的。患者可能會有以下各方面反應:
視力模糊、複視、視野缺損、眼球跳動、失明;
肢體無力、不能走動、四肢癱瘓;
失去平衡感、顫抖、走路不穩、頭暈;
肌肉痙攣、僵硬、抽筋、容易疲倦;
感覺異常、沒有知覺、肢體痛、感麻木、剌痛、對熱敏感、有灼燒的感覺;
說話速度變慢、發音模糊、節奏改變;
排尿障礙、尿滯留、失禁、便秘;
性功能受阻、陽萎、性慾喪失;
出現情緒問題;
出現短期記憶、專注力、判斷力問題;