醫學問題：神經外胚層腫瘤

您好!
原始神經外胚層腫瘤（primary neuroectodermal tumor, 簡稱PNET）是一種惡性肉瘤，近來透過基因研究，發現它和尤英氏惡性肉瘤（Ewing's sarcoma）是同一類的疾病，只是Ewing's Sarcoma以侵犯骨骼為主，PNET以侵犯軟組織為主。
這類疾病的治療是以多重方針治療為主，即以手術切除，化學治療以及放射治療三者併行。
如此五年存活率可以高達60％，但這類疾病很容易復發，尤其是在中線位置（脊椎、肩膀、骨盆），因為手術完全切除不易，因此更易復發。
一旦復發，再治癒的機會就降低了，不過還是建議你與醫師充份溝通，了解治療計劃，才能有效治療這個疾病。

又兒童中樞性神經腫瘤相較於成人之中樞性神經腫瘤比例及數量較少，然其為第一位兒童好發之固體腫瘤。
根據近年統計研究分析，台灣地區每年約有一百至一百五十個新個案產生。
於此其中，臨床上有些罕見的兒童中樞性神經腫瘤亦時有所見。
非典型畸胎/ 類橫紋肌細胞瘤(atypical teratoid/ rhabdoid tumor, AT/RT ) 就是一種既罕見但又高度惡性之兒童中樞性神經腫瘤，自1987年起被報告為一新的特異性腫瘤後，至今所有文獻報告之總個案數不超過五百例，由於其病理的複雜性( 同時合併有三個胚層的衍生物及多樣之細胞型態)，因此往往無法將其有效歸類劃分。
治療方式除根除性手術外更是莫衷一是，一般的治療想法乃針對兒童好發之髓母細胞瘤(medulloblastoma) 或神經外胚層細胞瘤(primitive neuroectoderm tumor, PNET) 的方式，但療效往往不佳，根據相關研究統計，該類疾病在手術、放射及化學治療後，平均約於一年內復發，且復發後往往各種補救性療法效果不佳，因而導致患者亡故。
目前兒童中樞性神經腫瘤醫學界正逐步分析探討該疾病之特性及基因表現之異常，希望對未來的治療發展有更大之突破及貢獻。（臨床醫學 2007; 60: 324-30）

以上..........提供您參考!

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神經膠質瘤(Giiomas)亦稱膠質細胞瘤，簡稱膠質瘤，是發生于神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。大多數腫瘤起源于不同類型的神經膠質，但根據組織發生學來源及生物學特徵類似，對發生于神經外胚層的各種腫瘤，一般都稱為神經膠質瘤。
病情危急者，幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療，同時盡快進行檢查確診，隨即進行手術治療。後顱窩腫瘤可先作腦室引流術，2～3天後待病情好轉穩定，再行手術治療。

2009-03-22 12:37:01 補充：
http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/case/record_21.htm
http://www.raising.org.tw/Sys_List_Show.asp?TCA=LNBZGK&id=7
http://www.ccfroc.org.tw/child/child_affection_read.php?a_id=14 資料超完整請你自己看因為資料太多無法貼給你看請見諒