甚麼是眼臉肌無力

肌無力症是一種自體免疫疾病，可能是病人產生了對抗骨骼肌的AchR的抗體所引起。接著，在肌無力症病人的血清中發現AchR抗體有提高的現象。接著更發現，IgG抗體及補體會沈澱在骨骼肌的運動終板上。從這些發現，可以推測：
1.對抗AchR的IgG抗體及補體誘使巨噬細胞及具有產生細胞毒性能力的淋巴球移動到運動終板。
2.直接經由補體媒介的毒性作用接合在突觸後的細胞膜上，對運動終板產生傷害
3.直接作用於AchR並使其產生改變及加速分解。
4.使得突觸後的細胞膜減少縐褶(junction folds)。
在過去因為肌無力症一旦發病到，最後，病人會因為呼吸肌受到侵犯，最終引起呼吸衰竭而死，故稱為重症肌無力，但近來隨著科學的進步，肌無力症已經不再 是一種絕症，故近來醫學界改"重症肌無力"為"肌無力症"。
※盛行率
肌無力症的盛行率大約是125/百萬人口，男女性比率大約是4:6，此病可以發生 於任何年齡，但20幾歲及50幾歲是尖峰期。若在年輕成人，女性患者約為男性的 三倍多。一般而言此病好發於女性；而男性則好發於年齡大者。
※臨床表現
肌無力以眼球運動，吞嚥咀嚼及四肢的橫紋肌無力，眼皮下垂，複視，顏面肌肉 無力及吞嚥困難，口齒不清，呼吸困難，為主要表現。受到侵犯的肌肉部位依序 是眼球肌肉，吞嚥肌肉，呼吸肌肉，以及四肢肌肉。四肢肌肉無力也可能出現， 不過肌腱反射卻不會受到影響，使用肌肉之後容易疲勞。以上的症狀在剛睡醒時最輕微，隨著時間症狀逐漸加重，但病人休息後症狀會較改善。
病人的症狀常在上呼吸道感染，過度勞累，情緒激動，月經期間，喝酒，食用高糖飲食之後加重。
※肌無力危機與膽素危機
肌無力的病人如果出現極度的肌肉無力，尤其以肋間肌及橫隔肌無力而導致呼吸 衰竭危及生命時，稱為肌無力危機(myasthenic crisis)，可能是疾病嚴重程度 增加，或是因為感染，麻醉或是開刀而促成。病人通常對抗膽素脂酵素反應不佳 ，給予大劑量仍無法克服此危機。必須給予緊急治療，包括放置氣管內管或施行 氣管切開術，給予呼吸器輔助呼吸，給予適量的抗膽素脂酵素及類固醇，並治療感染。
有些病人因為使用了過量的抗膽素脂酵素，也會發生極度的肌肉無力而危急生命 ，此時稱為膽素危機(cholinergic crisis)。臨床表現包括蕈毒素效應，腹絞痛 ，腹瀉，出汗，流淚，口水分泌過多，支氣管分泌增加，心跳緩慢和瞳孔縮小， 全身虛弱，肌肉痙攣和輕微顫抖。治療方法為停用抗膽素脂酵素，並給予病人呼 吸支持，給予1mg Atropine sulfate。
對於本已服用藥物而又發生危機的病人。正確地鑑別危機是哪一個所引起的，是 極為重要的，因為呼吸功能不足，嚴重全身性軟弱，口腔和氣管分泌增加，在上 述二種危機均可發現，此時可以用Tensilon Test來作為區別的參考。
如果病人的肌無力是膽素危機。注射Tensilon後情況會暫時加重，如果是肌無力 危機，則注射Tensilon後情況會得到改善。
※診斷方法
（1）Tensilon Test
Tensilon Test是用10mg Tensilon裝在空針內，首先靜注給予2mg，觀察30''-40 ''如果病人沒有明顯的副作用如流汗，噁心及肌肉震顫，則再注射2mg。如果病 人表現出藥物副作用或陽性反應，則停止藥物注射。反之如果沒有陽性反應或副 作用出現，則將剩下的6mg注射完。然而這種測試仍有許多缺點，比如再注射之 前和注射之後並沒有客觀的方法來評估，唯一有效評估方式是測量上下眼皮垂直 距離的改變，如果病人有明顯眼球運動障礙，經注射後有明顯反應，則此為陽性 反應。但並非所有肌無力病患都對Tensilon Test有陽性反應，相反的若臨床上 病人已有肌無力症的表現，同時AchR抗體表現出不正常的增高，Tensilon Test 便是多餘的。且Tensilon Test有時對其他非肌無力症如運動神經元病變，周邊 神經病變也有短暫改善現象。
此外Tensilon亦可決定給予抗膽鹼藥物的劑量，在病人口服藥物後一小時予靜脈 注射Tensilon 2mg，若病人無力現象得到改善，則表示口服劑量不足，如果出 現劑量過多的症狀，則表示口服劑量過多。
（2）電生理測試(Electrophysiologic testing)
重複性電生理刺激是測驗神經肌肉接合處傳導障礙最傳統的方法，一般利用3Hz 的電流連續刺激五次，如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小10％以上便 為陽性反應。重複性電刺激和Tensilon Test一樣，若病人臨床已有肌無力表現 及AchR抗體有異常上升的現象，則重複性電刺激可以不必執行。

2008-12-08 14:00:39 補充：
（3）單纖維肌電圖

利用一條運動神經到達運動單位內各條肌肉的終板電位的時間差異變化，來評估 是否神經肌肉交接傳導障礙，這種時間差異變化稱之為jitter，在正常人也有輕 微的jitter變化。如果有過大的變化，通常表示神經肌肉傳導有障礙。

單纖維肌電圖是目前檢驗肌無力症最敏感的測試，在全身型及眼肌型肌無力症病 人其敏感度分別為94％及80％。但是這種測試非常耗時及困難執行，同時如果產 生陽性反應，並不見得一定是肌無力症，其他如運動神經元病變，周邊神經病變 ，以及某些肌肉疾病也會有陽性反應。

2008-12-08 14:00:57 補充：
（4）AchR抗體測試

AchR抗體是診斷肌無力症最特定及可靠的測試，如果患者血清AchR抗體表現出陽 性反應，則肌無力症是唯一診斷。但是大部分醫院並不例行做此測驗，而且其結 果可能要等1-2個星期，因此臨床醫師在得到確定之前必須先做Tensilon Test及 電生理檢查。同時並不是全部肌無力症患者的AchR抗體都會異常上升，在全身性 肌無力型患者產生陽性比例約為85％，眼肌型為50％。

2008-12-08 14:01:51 補充：
※肌無力症的分期

臨床上可區分為五類：

（1） 眼肌型

病人眼肌受到侵犯，臨床上眼瞼下垂和複視。

（2） 全身性型

病情發展緩慢進行，先有眼肌型症狀，逐漸發展而侵犯到全身骨骼肌和眼
球肌肉，但是呼吸系統並不受到侵犯。

（3） 急性猛暴型

病情發展很快，先有眼球及骨骼肌無力，接著呼吸系統也受影響。

2008-12-08 14:02:10 補充：
（4） 晚發嚴重型

病的發展最先像第（1）（2）型，大約二年後病情惡化，表現出第（3）
型症狀。

（5） 肌肉萎縮型

包括第（2）（3）（4）型病人，肌肉發生萎縮現象，但並非disuse（廢
用）所致成。

2008-12-08 14:03:08 補充：
※治療方法

（1） Anticholinesterase藥物

Pyridostigmine(Mestinon) 是治療肌無力症的第一線藥物，但此藥為一種症狀 治療的藥物，並不會改善自體免疫的病裡變化。但此藥可以用於一些症狀輕微的 肌無力病患，其口服藥效大約於服用後30分鐘開始發生，藥效約3-4小時，如果 病人的劑量已經大於60mg qid時，則須加上免疫抑制劑。

服用Mestinon最主要的副作用為腸道收縮加速及腹瀉，這些現象可以用調節劑量 來減低。如果病患無法口服Mestinon，則可以用靜脈注射Pyridostigmine，其劑 量大約是口服的1/30，使用次數和口服相同。

2008-12-08 14:03:26 補充：
（2） 類固醇

如果肌無力患者無法單由Mestinon所控制，則必須考慮使用免疫抑制劑。其中類 固醇是第一個考慮，類固醇會抑制免疫反應，但改善肌無力症的理論仍不清楚。 目前已有證據顯示類固醇可以降低AchR抗體的濃度，同時也可以改善病人的臨床 症狀。

使用口服類固醇最初的劑量建議是60-100mg/day，或是1-1.5mg/kg/day，病人服 用2-4週漸漸減量調成100mg qod。通常病人以此治療，臨床症狀改善大約會在
2-3 週內出現，但是病人會在服用的早期出現短暫惡化的現象。

一旦病人服用類固醇有顯著的臨床改善，不可以急著減低劑量，須小心地調低使 用劑量。

2008-12-08 14:03:58 補充：
3） 免疫抑制劑Azathioprine

Azathioprine(Imuran)是一種抗代謝化學藥物，可以抑制細胞的增生。主要利用 抑制Ｔ型淋巴球的增生來改善肌無力症狀，同時減低AchR抗體的濃度， Azathioprine(Imuran)是一種容易使用的第二線免疫抑制劑，當病人使用高劑量 類固醇仍無法改善或病情復發時，則考慮使用。

2008-12-08 14:04:12 補充：
目前研究肌無力病人使用Imuran有70-80％會改善，但是到達臨床改善時間則需 要3-12個月，一般用法是50mg/day先使用一週，如果沒有明顯的副作用，則劑量 可以調高為2-3mg/kg/day。大部分肌無力病人其治療劑量為150mg/day。此藥的 副作用，大約有10％的病人在前幾星期會有發燒，腹痛，噁心，食慾不振，另外 還有些病人會有白血球下降及肝臟功能障礙。其他的免疫抑制劑如Cyclosporine 及Cyclophosphamide也是考慮治療肌無力症的藥物。

2008-12-08 14:04:32 補充：
（4） 血漿交換術

利用血漿交換術可以移除肌無力病人血漿中的AchR抗體。病人臨床症狀的改善通 常在2-3天內。其適用的條件為：

1.肌無力危機。
2.準備做胸腺切除前一週時，病人有明顯無力症狀。
3.病人準備住院使用類固醇，但全身顯著無力時。
4.當其他方式治療均無效時。

2008-12-08 14:04:49 補充：
一次血漿交換術包括4-6次交換，每次交換3-5升的血漿。

主要的缺點為：

1.必須用大口徑靜脈執行。
2.有時會有氣胸，低血壓，敗血症或肺拴塞。
3.過於昂貴。
4.有效反應僅維持數週。

2008-12-08 14:05:21 補充：
（5） 靜脈注射免疫球蛋白

目前有研究顯示此療法可以改善70％全身肌無力病人的症狀，一般在 1-2週臨床 症狀便會改善，有效時間可維持60天。

副作用一般而言只有輕度頭昏或頭痛，偶爾會造成腦栓塞或腎臟毒性，尤其當病 人有腎功能障礙時。此治療方式的最大限制便是過於昂貴，同時不知要治療多久。

2008-12-08 14:05:48 補充：
（6） 胸腺切除術

一般認為年齡在20-60歲，同時有全身性肌無力症的病人，做胸腺切除是治療肌 無力的首要考慮，大部分研究認為胸腺切除對全身肌無力患者其改善（44％）或 完全緩解（35％）的機會要比未作胸腺切除病人的改善（11％）落完全緩解（17 ％）來的高。然而胸腺切除產生的臨床完全緩解並不是立即的，大約25％會在手 術後第一年，40％會在第二年，55％會在第三年，有些甚至要7-10年。

一般年齡太小的小孩，或年齡大於60歲以上的患者，只有眼球症狀的肌無力患者 比較不適合做胸腺切除。但如果有胸腺瘤則一定要做胸腺切除。

2008-12-08 14:06:33 補充：
治療肌無力症時，另應注意的是，典型的肌無力症常與甲狀腺疾患一起發生，甲 狀腺機能亢進會使肌無力症的無力狀態加重，但治療時Mestinon的藥量不必增加 。甲狀腺功能低下會使肌無力的症狀加重，但甲狀腺機能經過矯正後，肌無力的症狀也會好轉。

2008-12-08 14:06:52 補充：
肌無力病人約75％有胸腺增生，以形成類淋巴濾泡為其特點，約25％的病人有胸 腺瘤，往往這二種病變同時存在。反過來說，約33％的胸腺瘤患者伴有肌無力症 ，此時的胸腺瘤類型通常為上皮性胸腺瘤。肌無力病人中有30-75％在體內有抗 體與胸腺組織及橫紋肌發生交叉反應，尤其是帶有胸腺瘤的病人更多。

最近有報告顯示，有一種血清因子存在於肌無力病人的體內，能在神經肌肉接合 處阻斷AchR，一些研究者相信胸腺促生素本身可能就是造成神經肌肉阻斷的血清 因子。他們假設由於胸腺原發疾病的結果可能造成這種荷爾蒙釋放到血液中的量 不正常。

2008-12-08 14:07:04 補充：
大多數肌無力的病例其肌肉不論肉眼嚇或是顯微鏡嚇完全正常，但胸腺常顯示增 生狀態，伴有髓質內生發濾泡之不正常發育，除此之外，三種胸腺腫瘤之任一種 都可能存在。