有關肺纖維化的原因(20點)

「肺纖維化」



在正常成人肺臟中，至少有25﹪以上的成分為結締組織。肺臟中的結締組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類所構成。其中膠原蛋白由位於肺臟間質組織中之纖維母細胞所分泌。當纖維母細胞受到各種化學性或物理性刺激時，便會活化起來分泌膠原蛋白，而造成肺臟纖維化。因此，「肺纖維化」乃是肺臟受到傷害後，人體修復產生的自然結果，就如同外傷傷口結疤一般。



肺纖維化的部位，可以在細支氣管及肺泡內〈如減肥菜導致之肺纖維化〉，亦可位於間質組織內。引起肺纖維化之原因很多，如吸入有害化學氣體或溶劑，不慎食入巴拉刈、吸入石綿、矽、煤灰；服用藥物或接受腫瘤化學治療、放射線治療、接受高濃度氧氣治療、各種肺部感染〈尤其是肺結核〉、類肉瘤、自體免疫疾病及不明原因等。因此詳細病史及職業史之詢問是相當重要的。



一般來說，肺纖維化輕微時，患者可毫無症狀；反之，若纖維化持續進行，病患會逐漸出現咳嗽、低血氧和呼吸困難等現象。厲害時，於數月至數年後形成蜂巢肺，此時患者會有明顯症狀而亟需治療。於罕見的情形下，肺纖維化進展迅速，導致病人於短時間內即死亡，此稱為「Hamann-Rich症候群」。



肺纖維化之確認有賴肺臟切片。不過，胸部X光及高解析度斷層掃描，可提供診斷線索，可為初步診斷之依據。值得注意的是，影像學檢查上纖維化之程度與肺功能受影響之程度並無對應相關。所以，欲評估肺纖維化病患之肺功能，不可僅憑胸部 X光或高解析度斷層掃描之結果而逕行臆斷，而應施行肺功能檢查來評定。基本上，肺纖維化病患肺功能檢查呈現局限型通氣障礙。然而，肺纖維化時，增生之結締組織，會對支氣管、細支氣管、肺泡等構造產生牽引，合併有支氣管擴張症及肺氣腫。因此，患者之肺功能檢查結果亦可伴隨有阻塞型通氣障礙。



在治療上，目前並無任何有效藥物或方法可令已纖維化之肺臟回復正常。因此，關於肺纖維化之處置，應著重於找出導致肺纖維化之原因，對此原因加以矯治，以免肺纖維化持續進行。對於有症狀之患者，可施以氧氣治療及呼吸復健訓練以緩解症狀，改善患者生活品質；對於症狀明顯之嚴重肺纖維化患者，則可考慮肺臟移植。