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疾病概況
鞏膜為一細胞與血管均少,大部由膠原組成的組織。其表面為球結膜及球筋膜所覆蓋,不與外界環境直接接觸,所以很少患病。據多數學者統計其發病率僅佔眼病患者總數的0.5%左右。由於鞏膜的基本成分的膠原性質,決定了其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難於修復。眼球是膠原的“窗口”,因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結締組織疾病的眼部表現。
病因病理
鞏膜病變的活組織檢查比較危險,而且也常作。僅能在摘出眼球時或對手術中切下的病損組織進行病理學改變的研究。鞏膜炎時出現的浸潤、肥厚及結節是一種慢性肉芽腫性病變,具有類纖維蛋白坯 煞費苦心及膠原破壞的特徵。除從外部感染或從鄰近化膿灶轉移而來的以外,化膿性炎症較少見。在血管進出部位可以出現限局性炎症。
肉芽腫性炎症有限局性及瀰漫性之分,但本質相同,即被侵犯的鞏膜表現為慢性炎症的細胞浸潤,這些細胞包括多形核白細胞,淋巴細胞和巨噬細胞,形成結節狀及瀰漫性肥厚的病灶。肉芽腫被多核的上皮樣巨細胞和新舊血管包繞,有的血管有血栓形成,表現出血管炎的特點。這些變化有時向周圍擴展,遠超出肉芽腫的部位,最先累及遠離病變處的鞏膜粘多糖,表現為膠體鐵染色減弱。在接受肉芽腫處纖維被粘液水腫推開,而粘多糖只能形成斑狀著染。在電鏡下可見膠原纖絲也吸收染色劑。此處細胞改變是膠原纖維細胞的數量和活性明顯增加,而在肉芽腫內,細胞成分顯著增加,該區域被漿細胞、淋巴細胞和巨噬細胞所浸潤外,其中有些聚合成巨細胞。鞏膜膠原纖絲失去在偏振光下的雙折光現象。在壞死性區域,可見以漿細胞為主的浸潤細胞集團,細胞坯 煞費苦心,膠原纖維增生。在此部位有來源於上鞏膜或脈絡膜的簇狀新生血管。新舊血管都有中層壞死,粘多糖沉積,並可見血栓形成。很多血管內及周圍有纖維蛋白沉積。
病變表淺時,結膜下及鞏膜淺層均受侵犯,鞏膜水腫可顯層間分離,其間隙淋巴細胞浸潤,同時淺層鞏膜血管充血,淋巴管擴張。輕型者愈後多不留痕跡。侵犯鞏膜前部的炎症也會波及到角膜,相反前房積膿性角膜炎亦可波及到鞏膜而產生淺層鞏膜炎。深層鞏膜炎亦多累及淺層鞏膜,而在壞死性鞏膜炎時,病灶中心區產生類纖維蛋白壞死,其周圍有大單核細胞如柵欄狀圍繞,嚴重時在炎症細胞浸潤中心可發生片狀無血管區(動脈閉塞),組織變性坯 煞費苦心,而後可發生脂肪變性或玻璃樣變性、鈣化等。壞死部逐漸吸收纖維化而形成瘢痕,此局部鞏膜薄變而擴張,或組織肥厚形成所謂“肥厚性鞏膜炎”
臨床表現
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症,多位於角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有週期發作的病史,愈後不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見,多數患者為單眼發病。
原因常不明,多見於外原性抗原抗體所致的過敏原性反應,其他全身病如代謝性疾病-痛風。本病多在婦女月經期出現,亦與內分泌失調有關。過敏反應容易發生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網及淋巴管,適合多種免疫成分積聚沉著有關。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱一過週期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床症狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜,突發瀰漫性充血及水腫,色調火紅,充血局限或呈扇形,多數病變局限于某一象限,範圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張,但仍保持為放射狀,無深層血管充血的紫色調,亦無局限性結節。
本病有週期性復發,發作突然,發作時間短暫,數天即愈的特點。佔半數病人有輕微疼痛,但常為灼熱感,刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發作時亦可出現眼瞼神經血管反應性水腫。嚴重者可伴有週期性偏頭痛,視力一般無影響。
2.結節性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。常為急性發病,有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等症狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤,形成淡紅色到火紅色局限性結節。結節由小及大直徑數毫米不等。結節上方之球結膜可以隨意推動,並有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血,火紅色則繫上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節熒光血管造影可以區分。
2008-07-30 19:03:22 補充:
結節為圓形或橢圓形,多為單發,有時可達豌豆大小。結節位於上鞏膜組織內,結節在鞏膜上可被推動,表示與深部鞏膜無關。鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。
病程約2周左右自限,結節由火紅色變為粉紅色,形態也由圓形或橢圓形變扁平,最後可完全吸收,留下表面帶青灰色調的痕跡。此處炎症愈後也可在他處繼發,一個結節消退後一個結節又出現,多鎰復發可以綿延數月。由於在不同部位多次發作,最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素環。眼痛以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一併發症。如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎,且以臨近結節處的角膜緣部多見。
2008-07-30 19:03:30 補充:
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見,但發病急,且常伴發角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴重,預後不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發于血管穿過鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道後部的鞏膜炎,因不能直接見到及血管少,發病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及後鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發于青年或成年人,女性多於男性,雙眼可先後或同時發病。
2008-07-30 19:03:37 補充:
鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫複合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬於膠原病範疇,與自身免疫有關。Benson(1988)將免疫原性歸結為:炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,並對鞏膜可溶性抗原呈遲髮型超敏反應。在類風濕關節炎中發現免疫複合物就是對這種理論的支援。但多數鞏膜炎卻難查到原因。
2008-07-30 19:03:45 補充:
1.前鞏膜炎
一瀰漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合併嚴重的全身性疾病。
臨床症狀為突發瀰漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無法查清鞏膜的情況,對嚴重病例結膜可高度水腫,因而需滴1:1000腎上腺素于結膜囊,以便確認有無深層血管充血及結節。瀰漫性比結節性更容易擴散。病變範圍可限于一個象限或佔據全眼球前部,且多伴發鞏膜表層炎。
2008-07-30 19:04:02 補充:
二結節性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床症狀為自覺眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周圍。佔半數病人有眼球壓痛。炎性結節呈深紅色完全不能活動,但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結節所頂起。結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收後留下紺色薄瘢。
2008-07-30 19:04:09 補充:
病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症狀,應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力。
2008-07-30 19:04:27 補充:
三壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有並發癥及視力下降。
臨床症狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體徵)。
2008-07-30 19:04:39 補充:
病變的發展可限于小範圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約佔半數。
2008-07-30 19:04:46 補充:
葉麗南等(1980)報告2例結節性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進行性壞死性黃色結節,有明顯的炎症和劇痛,病變區鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效後,均進行了病灶切除及板層角膜移植術。結果一例好轉,一例復發。李應湛(1980)報道免疫抑製劑治療結節性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發病,右眼為潰瘍期,左眼為結節期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結節均距角膜緣4mm,病灶周圍鞏膜紫紅色充血,局部拒按。本例經免疫抑製劑治療病情緩解。
2008-07-30 19:04:54 補充:
四穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無症狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,于數周內導致失明者。
2008-07-30 19:05:13 補充:
本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
2008-07-30 19:05:21 補充:
缺損區沒有組織再生修補,最終導致穿孔,葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報告1例,穿孔性鞏膜軟化症。病人有關節炎病史5~6年,左中指近端指關節軟組織梭形腫大,局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質稀疏及關節腔狹窄等。左眼發紅繼發角膜混濁,內側鞏膜潰爛呈紫藍色,刺激症狀不顯。6個月後在內直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍,透過結膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛,眼底正常。經皮質類固醇及板層角膜移植修補,病情得到控制。
2008-07-30 19:05:29 補充:
2.後鞏膜炎
後鞏膜炎(Posterior scleritis)係指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合併前鞏膜炎,外眼又無明顯體徵,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。
2008-07-30 19:05:39 補充:
一臨床症狀:後鞏膜炎最常見的症狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯症狀,或僅有這些症狀中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或復視,或兩者皆有。症狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
2008-07-30 19:05:48 補充:
視力減退是常見的症狀,其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是後鞏膜瀰漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使症狀緩解。
臨床和病理方面均可見,後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過皮質類固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫,可見於重症鞏膜周圍炎,這種炎症常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎症可有眼球轉動痛或復視。這些症狀合併在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
2008-07-30 19:05:56 補充:
此外還有一種病變更為表淺,表現為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無明顯炎症,James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚肉狀,觸之稍硬,壓迫時有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內仍然正常。但亦有嚴重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
二眼底病變:
界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區可引起脈絡膜隆起。通常圍以同心的脈絡膜皺褶或視網膜條紋。這類炎癥結節常伴有眶周圍疼痛,但也可以患病而無明顯症狀在常規檢查中才發現。
2008-07-30 19:06:08 補充:
脈絡膜皺襞、視網膜條紋和視盤水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎症,偶可致視盤水腫。
環形脈絡膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡膜脫離,但環形睫狀體脈絡膜脫離更常見。
滲出性黃斑脫離:青年女性後鞏膜炎可致後極血-視網膜脫離,這種脫離只限于後極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區。超聲掃描顯示眼後極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基於上述,Benson(1982)指出,對原因不明的閉角型青光眼、脈絡膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡膜脫離和滪性視網膜脫離等,均應想到此病的可能。
2008-07-30 19:06:17 補充:
預防治療
鞏膜炎的治療原則,首先應明顯病因,進行對因治療,並預防復發。增強營養改善全身情況也是必要的。
2008-07-30 19:06:24 補充:
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎無論是單純性或結節性,均是一種良性復發性輕型疾患,有自限性,病程1~2周或以上,可以不加治療。但為了儘快治愈可局部應用皮質類固醇滴眼劑滴眼,利用其非特異性抗炎作用,可緩解症狀及鞏膜的損害。或應用非皮質類固醇抗炎劑,如消炎痛、保泰松等亦可收到治療效果。其他局部對症滴眼劑,對各種類型鞏膜炎的治療均應常規使用,如當鞏膜炎併發虹膜睫狀體炎時,應及時滴用阿托品充分散瞳等。
痛風屬於例外,其發病機制是由於吞噬細胞空泡破裂,因此應該用促尿酸尿法(uricosuria)治療。必要時局部給予皮質炎固醇治療。
2008-07-30 19:06:32 補充:
(二)鞏膜炎
瀰漫性和結節性鞏膜炎,患部的血管叢是開放的,但病程纏綿,除局部給藥外,應加服皮質炎固醇製劑。如併發葡萄膜炎應及時給與散瞳劑。
(三)壞死性鞏膜炎
病情嚴重,血管叢大部分閉鎖。如梅毒、結核、麻風病等,應給予針對病因的特效療法及配合短療程的全身非皮質類固醇抗炎劑治療。諸如羥保泰松或消炎痛口服,如1周內無效,鞏膜出現無血管區則應投予足夠劑量的皮質類固醇製劑,如強的松或地塞米鬆口服,以抑制病變的壞死過程。俟病變被控制後則遞減到維持量,直到疾病消退。
2008-07-30 19:06:42 補充:
結膜下注射的方法在深層鞏膜炎患者應視為禁忌,以防止鞏膜穿孔。但全身或球後注射皮質炎固醇通常能使鞏膜炎、鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性炎症眶假瘤得到緩解,並對減輕嚴重疼痛甚為有效,且無並發癥。
在嚴重病例有時需要使用較強的免疫抑製劑,如環磷酰胺等,有時用它作為皮質類固醇的減免劑,或在增加抗前列腺素的非類固醇抗炎劑,以達到使全身性類固醇劑量降低到可接受的水準。但一般認為,部分前節小動脈梗阻所造成的真正穿孔性鞏膜軟化病人,應早在壞死出現之前進行治療。
2008-07-30 19:06:51 補充:
對涉及全身免疫系統疾病的病人,如Wegener肉芽腫病,治療的目的在於需要抑制淋巴細胞的產生,免疫抑製劑與皮質類固醇聯合使用,能獲得最佳效果,而對另外一些全身血管炎或僅為迴圈免疫複合物病的患者,則僅需皮質類固醇治療。
手術治療只適用於肯定炎症的根源是自身免疫病,切除壞死組織,可以清除抗原來源,同時植入同種異體鞏膜,也是有效的治療手段。
2008-07-30 19:06:57 補充:
近年相繼有人報道,使用環孢黴素A,是一種新型強效免疫抑製劑,能選擇性地作用於輔助性T淋巴細胞,發揮其免疫抑製作用,且無骨髓毒性,最早在眼科用於治療角膜溶解綜合徵。近年對壞死性鞏膜炎、蠶蝕性角膜潰瘍及角膜移植排斥反應均取得了肯定的療效。並已能將其配製成局部滴眼劑應用於臨床。
有可能係關手術的事,因為細菌在手術其間進了眼睛,所以應該跟手術有一點的關係。
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