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唔係癌症!
紅斑性狼瘡
狼瘡(Lupus)的由來,可追溯至19世紀時,一度被認為是單純性之皮膚病變,但有些病患呈現嚴重面部赤紅的病灶,很像被狼咬的傷痕,因而以拉丁文命名為Lupus。後來皮膚科醫師觀察到患者的鼻樑和兩頰有明鮮紅斑,所以再加上Erythematosus 即紅斑。到了1872年Morie Kaposi 和本世紀William Osler更進一步發現,此病和全身性症狀有關,不僅會影響皮膚,全身各個器官、各個組織都可能受到侵犯,於是再冠上Systemic表示全身性,從此正式命名為全身性紅斑性狼瘡,簡稱SLE。
紅斑性狼瘡屬於多元化的疾病:
故美國風濕病學會作了一個劃一準則,用以判斷此病。因此有以下11項要點,如果同時或先後出現四項或以上,通常可確定是罹患紅斑性狼瘡。
1.臉頰紅斑、2.圓盤狀紅斑性狼瘡、3.光敏感、4.口腔或咽喉潰瘍、5.關節炎、6.漿膜炎:心包膜炎或肺膜炎、7.腎病:蛋白尿或尿水中帶有圓柱體、8.神經精神病:癲癇或精神異常、9.血液病變:溶血性貧血、白血球偏低或血小板偏低、10.免疫病變:抗去氧核醣核酸抗體(Anti-ds DNA)陽性、抗史密斯抗體(Anti-Sm Ab)陽性或狼瘡細胞(LE Cell)陽性反應、11.抗核抗體陽性反應(ANA)。
紅斑性狼瘡是自體免疫系統的問題,病情時好時壞難以捉摸。會影響全身各個主要的器官系統,如關節、皮膚、腎臟、腦部、心臟、肺部…等。有時表現為多發性關節炎,像類風濕性關節炎,有時又表現成發燒、畏寒,類似感染,全身浮腫、倦怠,類似腎臟病,可以呈現白血球缺乏、貧血,甚至流血不止,類似白血病,也有的全身抽慉或意識不清,甚至妄想、幻覺,類似神經精神方面疾病,如此多形多樣的症狀即為全身性紅斑狼瘡。
人體免疫系統是在外毒入侵時才啟動,負責攻擊外來病菌,以維護人體健康,但紅斑性狼瘡患者的免疫系統,卻常誤把自身的器官當作外來病原,錯誤攻擊自己的器官。但攻擊程度的大小及部位不一,難以預測,它會在體內產生一些免疫抗體,當病發時,病者身體的器官和組織因受這些不正常抗體攻擊而受到損害,較常受影響的症狀除了前面的兩頰紅紅、一塊塊的疹子外,有些人怕陽光和光過敏、皮膚、腎臟比較不好,也容易引起水腫、發燒、關節腫痛及發炎、掉髮、嘴巴裡常會潰瘍、皮膚出現紅斑或紅點。而較為嚴重的影響是腦部,可能引致精神疾病、痙攣或中風等。
大部份的紅斑性狼瘡患者都是女性,不見得有甚麼週期。一般上是很年輕的女性在發病。紅斑性狼瘡不會遺傳,年齡較大的女性發病比率非常少。根據醫學報告,一年存活率約90%,五年內存活率由1955年的50%上升至1990年的86%,十年存活率約90%。各種族差異性中,以北美黑人和中國人之罹患率較高;其次為北美白人、美國人、非洲黑人。依據ACR在1982年修訂的診斷準則中發現女男比例在15~64歲為8:1;其它年齡層則為3:1。
引起紅斑性狼瘡的真正原因不明,但它似乎可能和與和以下因素有關:
遺傳基因、環境、精神緊張、焦慮、性情暴躁、疲勞、恐懼、失眠、心情抑鬱…等,會造成生理和皮膚代謝的紊亂。五臟六腑其中機能的失調,會造成免疫力下降,而荷爾蒙、月經、妊辰、飲食、藥物…等問題也有很大的關係。
2008-07-14 16:09:36 補充:
臨床症狀說明:
紅斑性狼瘡臨床表現十分多樣化,每個患者病情並一致。在病發初期,有時只是覺得稍微不適,如:如食慾不佳、疲倦、無力、輕微發燒、肌肉酸痛、心情煩躁、光敏感、消瘦…等,爾後慢慢的才有較明顯的症狀,如以下情況:
A.皮膚或黏膜
紅斑性狼瘡大約有80%病者有皮膚問題,多數對陽光敏感。
1.蝴蝶疹(Malar Butterfly Rash)
通常出現於兩側臉頰及鼻樑有紅色的疹,並呈蝴蝶形狀。
2. 圓盤形的疹(Discoid Lupus)
可分佈於身體各部份,但仍以容易被太陽光可曝曬之處較普遍,如:手背、胸背、頭皮和面頰。會呈現紫藍色的皮損,皮膚萎縮及顏色改變,是慢性的。
2008-07-14 16:09:56 補充:
3.亞急性皮膚狼獊(Subacute Cutaneous Lupus)
圓形及外面凸起,分佈於手臂、面部和身體,癒後無疤。病者對陽光特別敏感,半數會有發熱、關節、腎等問題,亦會有復發性口潰瘍情況。
4.脈管炎(Vasculitis)
發生在皮膚及手(腳)、指(趾)。皮膚的脈管梗塞,發生局部疼痛、紅腫、壞死。
5.復發性口潰瘍(Recurrent Oral Ulcers)
口腔黏膜病變如口瘡等,會反覆出現。口瘡有時無痛,通常生於硬顎及軟顎,口瘡出現通常與病情活躍程度有關。
2008-07-14 16:10:42 補充:
6.其他:
(I)脫髮
在病情活躍或服用某些藥物時可能會有脫髮現象。癒後,患處可會再長出頭髮來,但亦視乎真正原因,如藥物、病情轉變
(2)雷諾氏現象(Raynaud's Phenomenon)
約有25%-30%病者的血管遇冷後產生過份收縮,指尖先呈白色,後轉藍色,再轉為紅色。此現象非狼瘡病者所特有,在正常人中亦可發生。
(3)淚水分泌
病者比一般正常人眼淚分泌會較少,眼睛容易痕癢及轉紅或痛,但不會影響視力。病者應避免吹風,可借助人造眼淚水。
(4)唾液分泌
病者比一般正常人的唾液分泌會較少,故容易口乾,亦影響味覺;再者,牙肉及分泌線會容易有菌和發炎。
2008-07-14 16:11:29 補充:
B.關節和肌肉:
是病者常遇的問題,可影響如:手的小關節、腕、肘、肩膞、膝及髖。有些患者會有股骨和脛骨缺血和萎陷的情況,但可能是長期服用激素和大量藥物所導致。再者病者可能發生肌肉炎,引致肌肉無力和疼痛。
C.腎臟:
受影響的器官之中,其中一項最重要的是腎臟,因為、可預測病人的生存率。徵狀包括:腳腫、小便減少、血壓高、面色蒼白、噁心、食慾不振、體液儲留、急性肺水腫、慢性腎衰竭。嚴重時,病者可能要洗腎或換腎。
D.心臟:
心外膜炎引起胸痛;心肌炎引起心衰竭,心律不正常,心傳導阻斷;心內膜炎引起心瓣功能失常。這些可表現為心跳、氣喘等心衰竭徵狀。
2008-07-14 16:12:07 補充:
E.肺部:
胸膜腔積水、胸膜炎、狼瘡性肺炎及肺出血。症狀可以在運動後氣喘、胸痛和咯血現象。
F.腸胃和腹腔:
常見的徵狀有腹痛、腹脤、嘔心、嘔吐等。病者會患上腹膜炎、腸系統脈管炎、急性胰臟炎。
G.血液:
由於免疫系統功能失常,令到血小板減少,而引致流血和皮下出血;淋巴球也偏低。紅血球製造量減少,導致貧血和疲倦
H.眼睛:
視綱膜炎,嚴重時引致局部壞死;視神經亂頭炎、乾燥綜合症。
神經系統可影響腦內任何部份,多數的起因是脈管炎和血管梗塞。有多種現象:精神病、癲癇發作、局部腦神經缺血(中風)、脊椎炎、重症肌無力、脈管炎性神經病等。