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葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症,又名G6PD缺乏症(英文:Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency),俗稱蠶豆症,是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺憾,無法正常地分解葡萄糖。除此以外,蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫(紫藥水)、部份藥物都會令患者出現急性溶血反應,症狀包括黃疸、精神不佳,嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭,甚至會出現休克而有生命危險。
症狀
由於葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症(以下簡稱為G6PD)是X染色體聯鎖遺傳性疾病,而男性只得一條X-染色體,故此病症幾乎只出現於男性身上,但帶有此病因的女性亦有可能出現輕微的症狀。
以下為G6PD發病時可能出現的症狀:
持續的黃疸
溶血反應,由以下項目引發:
某類藥物(見下)
某類食物(如蠶豆)
其他疾病(如受到嚴重病茵感染)
嚴重症狀可引致急性腎衰竭
誘發G6PD症狀的藥物有:
伯氨喹 (Primaquine,一種抗瘧藥物)
硫胺類抗生素 (Sulphonamide antibiotics)
碸 (Sulphones,如:氨苯碸,用以治療痲瘋)
其他含硫磺的藥品,如:血糖平(Glibenclamide,治療糖尿病,控制血糖的藥物)
呋喃妥因 (Nitrofurantoin,治療尿道感染的抗生素)
其他
診斷
當某些族裔的病人,出現黃疸、貧血,以及對某些誘因產生溶血反應時,又或是家族中有G6PD患者,都會被列為G6PD的疑似個案,需要作進一步的測試。
G6PD的測試包括:
全套血球計數(Complete blood count)及網狀細胞(reticulocyte)計數;當症狀出現時,G6PD患者的Heinz bodies(蛋白質集結體)會出現於在檢驗血液玻片的紅血球內。
肝臟蛋白酶測試(以剔除其他黃疸症狀的誘因)
結合珠蛋白(Haptoglobin於溶血反應中會減少)
庫氏試驗(Coombs Test/直接抗球蛋白試驗):於G6PD患者病發時應呈陰性反應,這是由於G6PD引發的溶血反應並非由免疫系統協調產生
甲狀腺功能量度 (TSH measurement)
當有足夠證據支持病者症狀由G6PD引發,便可以 "Beutler fluorescent spot test" 為患者進行直接測試,其他可能的診斷方法,有DNA直接測試及檢查G6PD的基因排列。
現時使用的G6PD測試名為Beutler fluorescent spot test(取代過去使用的Motulsky dye-decolouration test),是一個快速、便宜的測試方法,透過紫外線識別G6PD患者身體製造的NADPH。測試為陽性時,血點不會在紫外線下發出螢光;但當病人出現溶血反應時,測試結果可能會呈偽陽性(false positive),故需要待溶血反應停止後數週才可進行測試。
分類
G6PD可按病症分為四類:
非血球型溶血性貧血(Hereditary nonspherocytic hemolytic anemia)
嚴重缺失症狀
溫和缺失症狀
無缺失症狀(隱性)
治療
患者必須避免因食物及藥物(如:抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等)所引致的溶血反應,亦應接受抗病疫苗注射(如甲型肝炎疫苗)以防止發病。
當發生劇烈的溶血反應時,患者需要大量輸液治療,並可能需要接受輸血,若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時,所輸之血液並不會有G6PD缺失的情況,故此輸血是病發時的有效方法。
脾臟是分解紅血球之處,切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命E及硒具抗氧化特性,他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。
注意:
(1)不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)
(4)不要使用龍膽紫(紫藥水)
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時,儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。
乙型病毒性肝炎,簡稱乙肝,是一種由乙型肝炎病毒引起的疾病。乙型肝炎病毒會引起肝臟病變。乙肝主要在中國及其他一些亞洲國家中流行。目前中國人口中約有十分之一是乙肝病毒攜帶者。
2008-05-26 17:57:49 補充:
乙型肝炎與肺結核和愛滋病並列世界上最常見的傳染病。乙型肝炎是全球死亡原因的第10位,全世界約有3.5~4億人感染乙肝病毒,人數高達愛滋病感染者的八倍以上。
病原體
乙型肝炎的病原體是一種屬於肝病毒科的有外殼的雙鏈脫氧核糖核酸病毒。它的直徑為42納米。它的脂蛋白外殼上攜帶乙型肝炎表面抗原HBsAg。近年的研究證明這種病毒的基因的穩定性比過去想象的要差。現在也已經發現了數種不帶乙型肝炎表面抗原的、但是仍然可以致病的病毒。
2008-05-26 17:57:58 補充:
傳播
乙型肝炎主要通過與被感染的人的血和其它體液的接觸傳染。通過血液、含血的唾液、精液和陰道液可以傳染乙型肝炎。一般病毒通過皮膚上的小傷口或者粘膜進入體內。危險因素包括:不安全的性交、靜脈注射毒品(與其他人公用針頭)、在衛生機關工作、獲得沒有檢驗乙型肝炎病毒的血製品、牙醫和其它醫學手術、美容手術(刺青、穿孔)。幼兒可能通過抓撓和咬被感染。日常生活中容易造成傷口的物件比如刮鬍刀、指甲刀等等也可能傳染乙型肝炎。不過最常見的感染途徑是性交和母親在生育時感染給孩子。
2008-05-26 17:58:07 補充:
在發達國家獻血後的血液都要檢查肝炎病毒,因此在這些地區通過受血感染肝炎的可能性幾乎為零。
通過與乙型肝炎患者公用針頭的感染率為30%。
2008-05-26 17:58:15 補充:
過程
乙型肝炎的潛伏期為40至160天。發病過程隨每人的免疫反應而不同。成人病人中約5%至10%的人患慢性乙型肝炎。乙型肝炎可以從一開始就慢性,也可以從急性轉成慢性。按照定義假如病人的肝臟發炎以及血液內可以證實病毒的時期超過六個月就是慢性。被感染的人年齡越低,乙型肝炎慢性的可能性就越高,剛出生的嬰兒被感染後慢性的可能性為90%以上,四歲的幼兒被感染後慢性的可能性為50%。此外約5%的乙型肝炎病人同時也受丁型肝炎感染。
2008-05-26 17:58:25 補充:
基本病理變化:
肝細胞病變性壞死
炎性細胞浸潤
細胞增生
2008-05-26 17:58:34 補充:
肝炎種類
急性肝炎(Acutehepatitis)
在症狀出現前,病毒可能已潛伏數月之久。這段期間,傳染性非常高,患者可能不自覺地傳給與他接觸的人士。乙型肝炎所引起的早期徵狀不是很明顯,就好像重感冒一樣,包括輕微發熱、全身疲倦、肌肉痛、頭痛、食慾不振、厭惡吸煙,隨後會噁心嘔吐、上腹不適和脹痛、便秘或腹瀉等。如病程轉壞,皮膚和眼白會變黃,小便顏色加深,就像茶一樣顏色,稱為黃疸。需長達數月才能恢復正常生活及工作。有少部分人士會迅速演變為暴發性肝炎(Fulminanthepatitis),出現昏迷及於數日內死亡,但這情況十分罕見。
2008-05-26 17:58:58 補充:
慢性肝炎
是一種較常見的情形,感染者可能完全沒有病徵。慢性乙型肝炎可能導致肝硬化或肝癌。目前沒有藥物完全根治,但有藥物可以幫助患者的身體對抗和清除乙型肝炎病毒以控制病情。治療後有可能使病毒基因的含量少於可偵測的水平。治療方法包括口服藥拉米夫定(Lamivudine)、阿德福韋酯(Adefovir)、Entecavir,和注射藥物干擾素(PEG Interferon)等。每種藥物的有效性差別不大,但對於具體患者這可能因人而異。治療方案應由醫師針對病人的具體情況制定。
2008-05-26 17:59:09 補充:
乙型肝炎帶原者(Carriers)
急性或慢性肝炎康復後,有部分人會獲得終生免疫能力。凡是肝臟功能正常但是體內還存在乙肝病毒者,為乙肝帶原者,乙型肝炎病毒會長時間停留在帶原者身上,繼續傳染與他有血液或性接觸的人士。在香港,帶原者的人數約佔全體華人十分之一。九成患上肝癌及三分之二患肝硬化的人士都是與乙型肝炎帶原者有關。目前沒有有效的治療乙肝帶原者的方法。
2008-05-26 17:59:18 補充:
診斷
診斷乙型肝炎共有三種方法:化驗病毒的抗原、化驗人體的抗體和化驗病毒的脫氧核糖核酸。
2008-05-26 17:59:40 補充:
抗原:被化驗的乙型肝炎的抗原有二:乙肝表面抗原(HBs-Ag)和乙肝病毒e抗原(HBe-Ag),假如這兩種抗原存在的話說明病人依然患病。在最佳情況下病人體內只有HBs-Ag而且沒有癥狀,這說明病人健康,但是帶病毒。假如病人體內有HBe-Ag的話他的感染力非常高,不過即使只有HBs-Ag病人依然可以感染其他人。
抗體:被化驗的乙型肝炎的抗體有二:Anti-HBc-IgM和Anti-HBcIgG,它們是康復的標誌,在種疫苗後它們也會出現。
2008-05-26 17:59:56 補充:
Anti-HBc-IgM是急性乙型肝炎的標誌,Anti-HBcIgG則出現於急性乙型肝炎末期或者病人剛剛康復的時候。在慢性乙型肝炎時能夠化驗出這些抗體說明病況有好轉,而且感染力下降。
脫氧核糖核酸:過去化驗乙型肝炎病毒的脫氧核糖核酸主要是在不明確的情況下確定病情,以及用來確定病人的感染力。今天這個數據也被用來診斷和觀察慢性乙型肝炎。血液中病毒脫氧核糖核酸數量少說明病情不加劇,數量多說明病情惡化。
乙肝的臨床檢驗最常見的方法是進行「乙型肝炎抗原二對半」驗血體檢。二對半(兩對半)包括5項內容:乙肝表面抗原,乙肝表面抗體、乙肝e抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體。每項檢測結果可能分別是陽性或陰性。
2008-05-26 18:00:07 補充:
癥狀
帶有發燒、精神萎靡、腹痛和消化不良的黃疸。往往也會沒有癥狀而因此病情不被發現。
治療
急性乙型肝炎一般不被治療,因為在90%至95%的情況下病情自然消失。
2008-05-26 18:00:54 補充:
針對慢性乙型肝炎有多種藥物:α干擾素、PEG干擾素、拉米夫定、替比夫定和阿德福韋。此外還有其它藥物目前正在試驗階段。不過這些藥物都不能完全治愈乙型肝炎,而是減輕乙型肝炎的發展、防止後果癥狀。在3%以下的情況下干擾素可以達到血液內不存在HBsAg抗原,這實際上已經相當於治愈了。醫生決定哪些病人何時使用哪些藥物來治療。在病情不重的情況下一般僅對病情發展進行監視。在肝臟受損的情況下治療是必須的。在這裡也是由醫生來判斷應該使用什麼措施。
2008-05-26 18:00:55 補充:
針對慢性乙型肝炎有多種藥物:α干擾素、PEG干擾素、拉米夫定、替比夫定和阿德福韋。此外還有其它藥物目前正在試驗階段。不過這些藥物都不能完全治愈乙型肝炎,而是減輕乙型肝炎的發展、防止後果癥狀。在3%以下的情況下干擾素可以達到血液內不存在HBsAg抗原,這實際上已經相當於治愈了。醫生決定哪些病人何時使用哪些藥物來治療。在病情不重的情況下一般僅對病情發展進行監視。在肝臟受損的情況下治療是必須的。在這裡也是由醫生來判斷應該使用什麼措施。
2008-05-26 18:01:09 補充:
預防
針對乙型肝炎可以種疫苗。兒童和青少年均應該免疫。尤其醫務人員、接受點滴的人、性交雜亂的人、濫用毒品的人應該免疫。為了防止生育時的感染在嬰兒出生後12小時後還可以接受乙型肝炎的疫苗。這個嬰兒免疫必須在一個月和半年後相繼重複才能達到完全免疫。
2008-05-26 18:01:20 補充:
注射有效對抗乙型肝炎的疫苗。免疫注射的程序包括三次疫苗注射,注射程序分別為0、1及6個月。按以上程序完成三次注射的人最好在此之後檢驗是否有表面抗體,通常無須再接受加強劑注射。現在有兩種疫苗,其安全、有效的程度一樣。任何有條件的人,從新生兒(尤其是乙肝病毒攜帶者的後代)到成年人都應該注射乙肝疫苗。乙肝病毒攜帶者母親生產的嬰兒在產後48小時之內接注疫苗會使乙肝感染的可能性下降95%。
2008-05-26 18:01:25 補充:
與不清楚是否攜帶乙肝病毒的人進行性行為前應採取安全預防措施。正確地使用避孕套,可以減低感染的機會。
不用他人的有可能與血液及體液接觸的私人物品,如牙刷、剃刀及針筒。
如工作需要與病者接觸,應實行一些安全措施。如會接觸大量病者的血液及體液,應戴上手套、面罩和保護外衣。也可用稀釋的家用漂白水(1份漂白水加49份水)消毒受血液染污的物品。
避免紋身、針灸或紋眉、脫痣等不必要手術。如有需要進行任何手術,盡量使用「用後即棄」的器具,或確保儀器徹底消毒。
希望幫到你~~~