什麼是雷 伊 氏 綜 合 症 ( Reye's Syndrome ) ???

雷伊氏綜合症
雷伊氏綜合症擁有肝病和非炎性腦病兩種特徵。它從臨床病理學來說並沒有一個實體，因它包括了不同種類的失調症。雷伊氏綜合症常與之前感染過病毒有關，例如流行性感冒，傷風或水痘。病症的鑒別診斷包括有腦炎，腦膜炎，糖尿病，服藥過量，中毒，或精神病。
雷伊氏綜合症是兒童患上流行性感冒的嚴重併發症，尤其是被乙型流行性感冒病毒感染。阿斯匹林的使用與雷伊氏綜合症有莫大關係(Starko 1980, Waldman 1982, Halpin 1983)。當這個聯系被識別後，已經再不鼓勵患有過濾性毒菌引起急性呼吸道感染的兒童和青少年使用水楊酸鹽，雷伊氏綜合症病例亦因此大幅減低(Barrett 1986)。
當於一九九七年第一次傳染人類的禽流感在香港爆發, 有一名兒童便因流感肺炎，急性呼吸困難綜合症，雷伊氏綜合症，多個器官衰竭及多處血管凝血而不幸死亡(Claas 1998)。


2008-04-30 21:29:03 補充：
現 時 ， 醫 學 界 一 直 建 議 12 歲 以 下 小 童 不 宜 服 亞 士 匹 靈 ， 因 為 小 童 在 服 用 亞 士 匹 靈 後 患 上 雷 伊 氏 綜 合 症 （ Reye's syndrome ） 的 機 會 率 較 高 。

早 前 ， 英 國 一 名 13 歲 女 童 在 服 用 亞 士 匹 靈 後 死 亡 ， 故 此 英 國 醫 學 界 便 倡 議 將 不 宜 服 用 的 年 齡 由 12 歲 以 下 ， 推 高 至 16 歲 以 下 。

2008-04-30 21:29:15 補充：
雖 然 ， 小 童 服 用 亞 士 匹 靈 後 有 患 上 雷 伊 氏 綜 合 症 危 機 ， 但 在 某 些 情 况 下 ， 仍 然 會 用 上 亞 士 匹 靈 ， 例 如 在 川 崎 綜 合 症 （ Kawasaki syndrome ） 和 青 少 年 類 風 濕 性 關 節 炎 （ Juvenile rheumatic arthritis ） ﹔ 但 如 非 必 要 ， 亞 士 匹 靈 還 是 應 該 避 免 在 小 童 上 使 用 。

2008-04-30 21:29:27 補充：
雷 伊 氏 綜 合 症 是 一 種 十 分 嚴 重 的 疾 病 ， 可 以 引 致 肝 臟 的 病 變 和 腦 部 水 腫 ， 主 要 發 生 在 4 個 月 至 17 歲 的 小 童 身 上 ， 而 雷 伊 氏 綜 合 症 的 病 因 未 明 ， 相 信 是 因 為 肝 臟 和 腦 部 的 粒 腺 體 受 到 毒 化 ， 引 致 肝 臟 及 腦 部 的 功 能 受 損 ， 而 服 用 亞 士 匹 靈 是 其 中 一 個 主 要 因 素 。

2008-04-30 21:29:40 補充：
而 另 一 個 主 要 因 素 ， 便 是 病 毒 感 染 ， 一 般 小 童 在 受 到 水 痘 或 流 感 感 染 後 ， 患 上 雷 伊 氏 綜 合 症 的 機 會 率 大 大 提 高 。 若 小 童 在 病 毒 感 染 後 服 用 亞 士 匹 靈 ， 患 上 雷 伊 氏 綜 合 症 的 機 會 率 就 更 大 。 1997 年 便 有 一 名 3 歲 的 男 孩 ， 在 感 染 禽 流 感 H5N1 病 毒 後 ， 服 用 亞 士 匹 靈 ， 在 送 院 11 天 內 因 雷 伊 氏 綜 合 症 而 死 亡 。

2008-04-30 21:29:53 補充：
雷 伊 氏 綜 合 症 的 病 情 分 為 兩 個 階 段 ， 病 發 初 期 的 病 徵 與 一 般 的 上 呼 吸 道 感 染 無 異 ， 病 發 5 至 7 天 後 ， 病 童 會 出 現 嘔 吐 、 抽 搐 和 神 志 不 清 等 病 徵 ， 若 可 以 在 病 發 初 期 發 現 ， 病 童 的 復 元 機 會 較 大 ， 但 若 病 童 已 有 抽 搐 等 嚴 重 病 徵 ， 便 有 可 能 造 成 永 久 的 損 害 。

2008-04-30 21:30:21 補充：
雷 伊 氏 綜 合 症 的 病 發 率 在 5 至 15 歲 的 小 童 最 高 ， 而 病 發 初 期 的 病 徵 不 易 察 覺 ， 而 且 有 嚴 重 的 後 遺 症 ， 甚 至 死 亡 。 其 實 ， 其 他 非 類 固 醇 消 炎 藥 ， 例 如 撲 熱 息 痛 （ Paracetamol ） 亦 可 以 代 替 亞 士 匹 靈 。 若 對 亞 士 匹 靈 的 使 用 有 任 何 疑 問 ， 可 以 隨 時 詢 問 社 區 藥 房 的 藥 劑 師 。

文 ﹕ 香 港 醫 院 藥 劑 師 學 會 藥 物 教 育 資 源 中 心


希望幫到你

雷爾氏綜合症是可致命疾病，會影響多個器官，尤其是腦部和肝臟。該病與小童使用阿士匹靈治療病毒感染疾病（如水痘）有關。
雷爾氏綜合症導致脂肪肝及肝臟輕微發炎，同時影響腦部。肝臟會輕微發脹和變硬，腎臟的外觀也會改變。有時也會出現黃疸。[1]
及早治療尤其重要，否則會導致死亡或腦部嚴重受損。



成因
發病原因仍然不明。此病被稱作「綜合症」因為醫生會依據很多不同的臨床病徵來斷症。不過，在美國雷爾氏綜合症較普遍出現在流感或水痘等病毒引起的疾病之後。至少有五項發表在美國醫學期刊的研究[2]（其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究[3]）證實，使用阿士匹靈治療流感疾病與出現美國雷爾氏綜合症有關。[2]美國疾病控制與預防中心、美國公共衛生署、美國兒科醫學會和美國食品藥品監督管理局均建議不應向19歲以下發熱的病人處方阿士匹靈及含有阿士匹靈的藥物。至於英國，藥物安全委員會建議不應向16歲以下病者處方阿士匹靈，除非是川崎氏病或防止血塊形成。
雷爾氏綜合症所帶來的嚴重病徵相信與肝臟等器官的線粒體細胞受破壞有關。然而，絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿士匹靈也不會出現雷爾氏綜合症，而被診斷出患雷爾氏綜合症者也不一定曾服用阿士匹靈。

歷史
雷爾氏綜合症名稱來自R. Douglas Reye（雷爾）醫生，他與澳洲醫生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年於英國醫學期刊刺針率先發表該症的研究報告。[5]其實，該疾的出現可追溯至1929年的病例。同樣在1963年，George Johnson（約翰遜）與同事在一次B型流感爆發的調查報告中，載有16名小童神經受損，其中4名出現類似雷爾氏綜合症的病徵，故有醫生又稱此症為雷爾氏-約翰遜綜合症。1970年代末至1980年代初，俄亥俄州、密西根州和亞利桑那州的研究[2]指出，使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起，美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷爾氏綜合症與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關。1986年，美國食品藥品監督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷爾氏綜合症警告標籤。

症狀
雷爾氏綜合症可分五期病發：





第一期

持續嚴重嘔吐，進食也無助紓緩
疲倦
General mental symptoms, e.g. confusion
發惡夢
第二期

Stupor caused by minor brain inflammation
Hyperventilation
脂肪肝（通過活體組織切片發現）
Hyperactive reflexes
第三期

第一至二期的病徵持續
可能陷入昏迷
可能會腦部腫脹
Rarely, respiratory arrest


第四期

昏迷加重
瞳孔擴張但對光線反應微弱
肝功能衰退
第五期

第四期不久即進入第五期
重昏迷
Seizures
呼叫困難
Flaccidity
Extremely high blood ammonia (above 300mg per 100mL of blood)
死亡

後果
成人罹患的個案少之又少，而成人往往能夠完全康復，肝臟和腦部政能在兩星期內回復正常。但對於兒童尤其嬰兒則會出現中度至嚴重的永久腦部損害。1981至1997年間，美國的個案中有超過30%死亡。

Differential diagnosis
Causes for similar symptoms include

Various inborn metabolic disorders
Viral encephalitis
Drug overdose or poisoning
Head trauma
Hepatic failure due to other causes
Meningitis
腎衰竭