血小板的主要作用是止血,當它的數目下跌到危險水平,病人變得容易出血。這時候,輸血小板有效的補救方法。
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血小板過低, 同血友病有d似
病因
血友病是一種先天性凝血因子VII缺乏(血友病甲)或因子IX缺乏(血友病乙)所致的出血性疾病。以血友病甲較為多見。兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發病、女性傳遞。臨床上以自幼出血傾向和終生反復發作為特點。
臨床表現
兩種血友病臨床表現相同,通常自幼兒期即有出血傾向,且以終生性反復發作為特征。輕癥病例至青年或成年時才發病,出血癥狀越早、病情越重,出血程度與凝血因子濃度或活性有一定關係。
診斷
根據典型的臨床表現和實驗室APTT糾正試驗和凝血因子活性檢測結果,血友病診斷不甚困難。血友病須與因子XI缺乏癥和血管性血友病(VWD)相鑒別:因子XI缺乏癥是常染色體不完全隱性遺傳,男女均可發病,雙親均可傳遞,但臨床癥狀較輕,血漿中因子XI濃度降低或缺乏有助于鑒別。VWD是CWF異常所致出血性疾病,臨床上以皮膚、粘膜出血為主,關節、肌肉出血少見,實驗室檢有出血時間延長、血小板粘附試驗異常、血小板對瑞斯託黴素誘聚減低或消失、VWF:Ag缺乏、減少或結構異常可作鑒別。
治療
1. 血友病治療的主要措施為補充凝血因子。有因子VII、區濃縮劑(如冷沈澱物)及高濃度濃縮物,一般出血時劑量8~14單位/kg靜脈滴注;嚴重出血10~25單位/kg,術前准備35~40單位/kg.無凝血因子制劑時,可輸新鮮血漿或新鮮全血(1毫昇正常新鮮血漿相當于1單位因子活性)。
2. 1—脫氨基—8—D—精氨酸昇壓素(DDAVP),有促使因子VII釋放作用,可用于輕型血友病患者,常用劑量0.3ug/kg靜脈滴注。此外,糖皮質激素、雌激素和抗纖溶藥物對部分輕型病例有一定療效。
3. 中藥治療:急性出血期宜清熱養陰涼血(廣犀角6g,銀柴鬍9g、甘草6g、鱉甲15g、大青葉9g、黑無參15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龜板15g、黨參9g、麥冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定止血作用。
4. 深部組織血腫和關節出血治療:繃帶壓迫止血,抬高固定患肢。禁忌血腫穿刺和熱敷,關節畸形合並功能障礙,可作矯形手術。
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圖片參考:
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