六磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏症..... 有咩唔食得@@?(20點!!!)

患有六磷酸葡萄去氫酵素缺乏症的人不能服用什麼?

六磷酸葡萄去氫酵素缺乏症 又稱為 蠶豆症,不可隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方,發現患兒有上述之溶血症狀時,儘速帶往醫院診治;隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。
黃疸可能是因為微生物感染,某些病變,例如糖尿病酮酸中毒,發生在新生兒期的一些不明原因,或是吃蠶豆造成的,因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象,所以俗稱為蠶豆症。
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：
一、抗瘧疾藥物:例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥:例如:sulfanilamide,sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazo sulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑:例如:aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicum acid。
四、某些抗感染或消毒劑:例如: nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品:例如:荼（naphthalene）,龍膽紫,甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine， acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。
蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶(應作‘酶’)，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。
蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症, 在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者,客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說,蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。
蠶豆症患者會有什麼樣的問題:
蠶豆症患者由於基因變異上的差異,至少有四百種以上的不同類型。所以,他們在臨床表現上的差異很大,從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀,到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血,都有可能。無論如何,蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個,新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ,及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。
黃疸在新生兒是常見的情形,但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退,若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能,罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致,這種黃疸期過長的情形,若未經適當處置,有時會使新生兒神經系統受到傷害,嚴重時,甚至可能造成死亡！
急性的細菌或是病毒感染,接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物,吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因,病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染,而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃,茶色尿,貧血,頭暈及容易倦怠的症狀,溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克,昏迷,甚至死亡。
不管新生兒黃疸或是急性溶血,只要給予適當的治療,通常很快就會恢復健康,不會留下後遺症,但蠶豆症由於是基因缺陷所致,所以,目前沒有治癒的方法。
蠶豆症患者日常生活需注意的事項:
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法,但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一,所以蠶豆症患者通常出生後不久即已測知,因此,事實上只要在日常生活上多加注意,並不會為患者帶來多少困擾,茲舉需注意的事項如下：
1.看病用藥時,需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症,以免用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥,所有的藥物都應該經過醫師處方,才能保障自己的安全。
3.居家環境,衣櫥,廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水,如紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一但出現皮膚變黃,臉色蒼白,或茶色尿時,應立即送醫,尋求診治,不可延誤。