地中海貧血症

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地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 ， 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 ， 尤 其 是 在 地 中 海 的 國 家 ， 中 東 及 亞 洲 地 區 。



地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 ， 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 ， 故 我 們 解 釋 重 點 放 在 輕 型 和 重 型 地 貧 。




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在 血 夜 中 ， 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈 組 成 ， 稱 之 為
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珠 蛋 白 鏈 的 製 造 會 減 少 ， 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。




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輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 ， 所 以 又 叫 做 地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人 有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 ， 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估 計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ， 約 佔 總 人 口 8.5%。




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重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常 嚴 重 的 血 病 ， 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 ， 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅 蛋 白 ， 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 ， 它 是 不 會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型 ， 詳 情 請 看 重 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳 和 預 防 。



每 年 ， 世 界 上 有 十 萬 個 患 有 重 型 地 中 海 貧 血 症 的 兒 童 出 生 。 香 港 現 時 約 有 四 百 名 病 患 者 ， 包 括 孩 童 、 青 年 和 成 人 。









註:地中海貧血係要驗血先驗得出來,而唔係驗大便的.



另外,它會不會令人死亡則不得而知,因為嚴重的地貧症係有好多恲發症的.

宜家好方便，經驗血可得知有無地中海貧血症的病患者；
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話說，我的唐阿妹，由出世到大個女(十六歲)，除面色稍為蒼白，其身高體重、智想與其餘小朋友無異，如不是因病要驗血，始知她有輕度地中海貧血病患者；
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有地中海貧血症要注意的事項；
如輕度，由於血色數偏低，應多吃如蕃茄、牛肉、波菜、車厘子等補血的食物，避免因長期貧血引致患慢性疾病；
如重者的治療方法上邊以講得好清楚。

還有，有此病的人他日在結緍生仔前，記得要雙方經血，如果大家D血型都是負負時，;便好大機會生個重度地中海貧血症的孩子=>除影響成長外，智商都會有問題，重者也有生命之危.....

地中海貧血（Thalassemia），又称海洋性贫血，是一種先天的血液疾病，和父母的遺傳有關。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡，其帶氧能力亦不足，超過某種程度無法正常生活；在結婚以前健康檢查可以篩選出來，是一種隱性基因遺傳，患者红血球的体积较正常细胞小，且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型（target cells)。
病因
地中海贫血症患者的血红蛋白的一个β亚基第6位氨基酸由正常的谷氨酸突变为异常的颉氨酸，导致血红蛋白的载氧能力下降。但是另一方面，患有地中海贫血症的患者对疟疾的抵抗能力要较正常人强，患上疟疾的地中海贫血症患者，平均存活率显著高于正常人群，因此在一些疟疾比较严重的地区，如赤道以南非洲，地中海贫血症患者的平均预期寿命反而高于正常人群。
症状
地中海貧血症有輕度和重度之分。重度患者通常不能存活；而兩個輕度患者結婚，他們的後裔患有重度地中海貧血症的機會相對其他人會高很多。
由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以改善貧血的症狀，也可避免過度的造血作用，但血紅素中的鐵質會過度存在身體中，並堆積至各重要器官造成器官病變。
治療
現在的治療方法就是每四個星期作定期的輸血和定時注射除鐵藥物。
輸血後，紅血球會在未來的四個月內漸漸地分解。而紅血球裡鐵質會積聚在身體內。鐵質積聚過多時便會破壞肝臟、心臟及身體各部份。假如這個問題得不到解決，患者都不能活多過二十歲，所以病人需要接受「除鐵藥─Desferal」的皮下注射去排洩這些多餘的鐵質，而每星期中需要注射五至七晚。這種治療十分成功，大多數的兒童接受輸血及除鐵藥治療後都能有正常健康生活。
另外一種治療方法就是骨髓或臍帶血移植:由病童一位與他的組織吻合兄弟姊妹捐出骨髓移植到病童體內。