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再生不良性貧血
再生不良性貧血也叫再生障礙性貧血或簡稱為「再障」,是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。一般來說,貧血是指低的紅血球統計,但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類(紅血球、白血球及血小板)均出現低統計的情況。
病因
現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病,當中白血球自行攻擊骨髓。
很多的病例都不能清楚判斷病因,但再生不良性貧血有時會與一些物質,如苯、輻射的接觸,或是使用某類藥物,包括氯黴素及苯丁吡唑酮有所關聯,可能會造成骨髓造血細胞的器質性病變。
病徵
貧血,有著不適、蒼白及其他病徵;
血小板減少症,提高了出血及瘀斑的風險;
白血球減少症,提高了感染的風險。
診斷
現時的診斷方法只有骨髓切片檢查。為了尋求診斷的線索,在進行此檢查前,病人一般會接受其他血液測試,包括全面血球統計、腎功能測定、電解質功能測定、肝功能測定、甲狀腺功能測定、維生素B12及葉酸水平等。
治療
再生不良性貧血的治療,可以透過服用藥物或在病症較嚴重時進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法,但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓,骨髓內多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞,建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小板。但是除了移植失敗外,新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性,稱為「移植物對抗宿主疾病」。
再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG或抗淋巴球球蛋白),配合約幾個月環孢菌素的療程,首先壓抑免疫系統,使造血細胞恢復功能,來調節免疫系統。在壓抑免疫系統期間,由於白血球低下,病人會被保護於無菌的房間或氣泡內,以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷醯胺及長春新鹼對治療有效。抗體療法,如使用ATG或目標T細胞卻會攻擊骨髓。使用類固醇一般都沒有效用。