基因突變與G6PD缺乏症及血友病有什麼關係?如何醫治它們?

2007-11-24 3:41 am
基因突變與G6PD缺乏症及血友病有什麼關係?如何醫治它們?

回答 (1)

2007-11-24 4:00 am
✔ 最佳答案
兩者都是基因突變引起的,但是兩個基因都在X染色體上,因此患者多為男性。
G6PD
葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症,又名G6PD缺乏症(英文:Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency),俗稱蠶豆症,是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺憾,無法正常地分解葡萄糖。除此以外,蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫(紫藥水)、部份藥物都會令患者出現急性溶血反應,症狀包括黃疸、精神不佳,嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭,甚至會出現休克而有生命危險。
治療
患者必須避免因食物及藥物所引致的溶血反應,亦應接受抗病疫苗注射(如A型肝炎疫苗)以防止發病。
當發生劇烈的溶血反應時,患者可能需要接受輸血,若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時,所輸之血液並不會有G6PD缺失的情況,故此輸血是病發時的有效方法。
脾臟是分解紅血球之處,切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命E及硒具抗氧化特性,他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。

血友病
血友病是一種遺傳病,病人先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙,不易止血。絕大部分患者為男性。
治療
血友病是一種遺傳疾病,必須針對基因進行治療,才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段,而且目前的成果,還談不上根治。目前的治療,仍停留在補充凝血因子,來預防或是治療血友病的出血症狀。

收錄日期: 2021-04-24 09:43:55
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