什麼是G6PD病?

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症 (G6PD 缺乏症)

G6PD缺乏症乃最常見的人體酵素缺乏症，全球約影響四億人口；它是一種遺傳性的代謝異常疾病，由於病原的基因在X-染色體中，所以男性比女性患者多。在香港、南中國及東南亞一帶都非常普遍，約百份之四至五的男性和百份之一的女性受影響。在香港，所有初生嬰兒的臍帶血都會自動送去檢驗G6PD酵素，因此患者多在出生時已被發現，好讓父母作好準備。

G6PD酵素可保護紅血球免受氧化物質的威脅，因此在缺乏這種酵素的病人，當遇到過多的氧化物質時，紅血球便可能受到破壞，形成溶血性貧血，這個情況多由於受到感染、服用具氧化能力的藥物或扁豆(蠶豆)所引致(故此症又稱「蠶豆症」)。部份患者可能出現貧血的現象，包括臉色和口唇蒼白、疲累、食慾差、心跳變快、呼吸急促、黃疸(眼白及皮膚變黃)、茶色尿等，嚴重時可能會休克甚至有生命危險，需即時送院輸血搶救。

雖然有部份患者的情況輕微，不會出現任何病徵，但亦要謹記儘量避免使用或接觸可引致溶血的藥物，包括某些止痛退燒藥(阿士匹靈等)、某些抗生素(chloramphenicol、cotrimoxazole、nitrofurantoin等)和某些血壓藥(α-methyldopa、hydralazine) 、磺胺類藥物、抗瘧疾藥物、維他命C及水溶性維他命K、臭丸(含naphthalene)及其他藥物如hydroxychloroquine、quinine、phenazopyridine等。食物方面亦應避免吃蠶豆。

對於出現貧血現象的患者，一般在停用致病藥物的數星期內，徵狀會自動消失及痊癒，而不需任何藥物治療。嚴重的貧血須入院作支援性治療如氧氣及液體注射。其實，只要小心選擇適合的藥物、食物及日常用品, 並在遇到不適時找醫生診治的話，患者可以生活得很健康。
G6PD缺乏症患者應避免的藥物：
止痛 / 退燒藥
Aspirin (Acetylsalicylic acid) 阿士匹靈 (主要作用：止痛消炎、抗血小板聚集)
Probenecid 丙磺舒 (主要作用：降尿酸)
Acetanilid
Phenacetin
Amidopyrine
Antipyrine
Pyramidone
抗生素類
Chloramphenicol 氯霉素 (備註：眼水 / 眼膏)
Co-trimoxazole
Sulphamethoxazole + Trimethoprim　磺胺甲噁唑 + 甲氧芐啶
Nalidixic acid 萘啶酸
Nitrofurantoin 硝基喃妥因
Furazolidone 呋喃唑酮
Nitrofurazone 呋喃西林 (備註：外用 - 皮膚、鼻、眼、耳)
Para-aminosalicylic acid 對氨水楊酸
Furmethonol
Neoarsphenamine
磺胺類 / 碸類
Dapsone 氨苯碸 (主要作用：抗麻風病)
Sulphacetamide 磺胺醋酰
Sulphasalazine 柳氮磺呲啶
Sulphamethoxypyrimidine
Sulphanilamide
Sulphapyridine
Sulphisoxazole
心臟血管藥
Procainamide 普魯卡因胺 (主要作用：抗心律失常)
Quinidine 奎尼丁 (主要作用：抗心律失常)
抗瘧疾類
Chloroquine 氯奎
Hydroxychloroquine 羥氯奎 (其他主治：類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡)
Quinine 奎寧 (其他主治：緩解夜間腿痙攣)
Mepacrine 米帕林
Primaquine 伯氨奎
Pamaquine
Pentaquine
Quinocide