甚 麽 是 「 雷 氏 徵 候 群 」 ？

雷 氏 徵 候 群 ， 又 稱 為 腦 病 變 脂 肪 肝 徵 候 群 ， 該 病 由 雷 氏 首 先 報 導 。 這 病 主 要 發 生 在 兒 童 及 青 少 年 ， 發 病 長 常 有 病 毒 行 性 感 染 ， 約 80 ﹪ 有 上 呼 吸 道 感 染 ， 10 ﹪ 有 胃 腸 炎 ， 在 感 染 症 狀 改 善 後 2-3 天 ， 突 然 出 現 嘔 吐 及 劇 烈 頭 痛 ， 之 後 約 2 小 時 或 1 至 2 天 出 現 嗜 睡 、 昏 迷 、 痙 攣 、 中 樞 性 呼 吸 衰 竭 、 肝 腫 大 ， 肝 功 能 早 期 正 常 ， 後 期 多 數 肝 功 能 異 常 ， 發 燒 及 低 血 糖 。

其 病 因 發 生 之 原 因 目 前 未 知 ， 有 部 分 病 人 血 液 中 會 分 離 出 病 毒 ， 但 有 些 卻 沒 有 病 毒 。 有 些 病 人 是 有 服 用 阿 司 匹 靈 ， 有 人 報 導 與 黃 麴 毒 素 或 細 胞 免 疫 功 能 低 下 有 關 。 雷 氏 徵 候 群 最 明 顯 的 病 理 是 肝 臟 和 大 腦 病 變 ， 肝 臟 是 脂 肪 肝 性 病 變 最 突 出 的 病 理 表 現 ， 肝 臟 明 顯 增 大 ， 外 觀 是 黃 白 色 。 腦 部 是 腦 水 腫 及 壞 死 。 此 外 心 臟 、 胰 臟 及 腎 臟 也 有 脂 肪 沉 積 ， 此 疾 病 為 急 症 病 狀 ， 死 亡 率 高 ， 須 早 期 診 斷 才 能 及 時 治 療 。

2007-06-26 13:12:12 補充：
致病機轉：病毒或其他毒素破壞了身體各部位之細胞，有些報告與水楊酸之服用有關．可能症狀：不能控制之嘔吐，發燒，精神錯亂，昏睡或失去意識（瀰漫性腦病變，肝腫大． 嚴重者在發病後４８至７２小時之內死亡．（通常在孩子患水痘或流行性感冒 ，曾服用阿斯匹林來減輕症狀或降溫，也脫不了關係．）對象：全世界各地，男女孩都會發生，年齡從兩個月至十六歲都可能發病．預後：腦水腫的嚴重度為重要的決定因素．因會影響日後之神經功能．

1950年代，澳洲有一家醫院發現，每年總會有一、兩個年幼的小孩因某種怪病被送進這家醫院治療，進而死在這家醫院。他們之間有一些相似的病程進展：剛開始時只是一些咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或是耳朵痛等感冒的症狀。但是就在這些症狀好轉之後不久，小孩子開始不斷的嘔吐，接著出現意識混亂、痙攣發作、並出現暴力行為，而後昏迷、死亡。屍體解剖發現，他們的大腦腫脹，肝臟細胞內充滿了脂肪！

這家醫院裡的一位雷氏醫師(Dr. Douglas Reye)當時認為這可能是藥物或是毒物引起的一種特異疾病，但是他們一直找不到確實的證據。1963年，美國北卡州的一個小鎮暴發流感，當時也發現了16名因類似病程而死亡的個案。雷氏醫師收集了這些病程及解剖發現都類似的致死個案，提出了所謂的雷氏症候群(Reye syndrome)。

接下來幾年，世界各地也開始報告出雷氏症候群的案例，它們通常都是在B型流感或是水痘流行的時間及地點發生。後來經由越來越多的個案資料的統計發現，雷氏症候群的發生和罹患流感或水痘時用來退燒的阿斯匹靈(Aspirin)有強烈的相關。終於，醫師們開始呼籲不要讓罹患水痘及流感的小孩以阿斯匹靈來退燒。之後幾年，用於小孩的阿斯匹靈用量大減，而雷氏症候群的個案數也成比例大為下降。雷氏症候群和阿斯匹靈的相關性因此更受到進一步的懷疑。


雷氏症候群的臨床表現

雷氏症候群好發於幼兒，但是可能發生在任何年齡。任何季節皆可發生，但最常見於上呼吸道感染盛行的冬春季。它有一個雙峰式的病程，(biphasic course)，通常患兒先感染到流感、一般感冒、或是水痘之類的病毒感染，在上呼吸道的症狀漸漸緩解的時候，或者水痘出現後的3-5天，患兒突然開始不斷的嘔吐，在幾個小時到1-2天之內開始出現哭鬧、意識不清、接著可能發生抽搐，意識越來越差，終致昏迷，最後可能導致死亡。

由於患者通常之前健康，只是染上了不太可能致命的上呼道感染或是水痘，卻在症狀好轉的當時，突然病情惡化而喪命，家屬往往無法接受，經常衍生醫療糾紛。

為什麼會發生雷氏症候群

雷氏症候群的病因至目前仍不清楚。但是，由統計上發現，雷氏症候群好發於流感及水痘之類病毒感染流行的1月到3月，通常流感流行之後，雷氏症候群的個案就開始增加。所以，雷氏症候群和病毒感染有關，尤其是流感和水痘。

根據追溯調查，至少有90%以上的雷氏症候群個案，在之前的病毒感染中使用了阿斯匹靈之類的含水楊酸(salicylate)藥品。而且，就在醫界發現了這種強烈的相關，而開始呼籲不要在病毒感染時使用阿斯匹靈來退燒後，雷氏症候群的個案便開始顯著的減少。所以，雷氏症候群的發生可能和阿斯匹靈的使用有關。

弔詭的是，在病毒感染的病程當中，因使用阿斯匹靈，而引發雷氏症候群的機率可能不到千分之一。也就是說，不是在病毒感染中用了阿斯匹靈就一定會發生雷氏症候群。所以，這中間可能還有個人體質的因素存在。

總的來說，雷氏症候群的致病機轉雖然仍不清楚，但以目前的證據看來，可能是病毒感染、個人的特異體質、以及和阿斯匹靈之類的水楊酸藥物的使用，這三個因素綜合影響所致。

雷氏症候群的診斷及治療

對於罹患感冒、流感、及水痘之類的病毒性感染的患者，若在病程好轉的當時，突然出現厲害嘔吐及意識混亂的情形時，就應該提高警覺，注意是否有雷氏症候群的可能，應該及早送醫。

雷氏症候群其實是全身多器官性的影響，但最主要的變化是肝臟的脂肪變性(fatty degeneration)及大腦水腫。肝臟的脂肪變性使三酸甘油脂(triglyceride)在肝臟大量堆積，肝功能衰竭，患者的肝指數會昇高，凝血時間延長，血中氨會增加、血糖會降低。大腦水腫會使腦內壓昇高，是患者意識混亂、痙攣發作及昏迷死亡的主要原因。

因為雷氏症候群的致病機轉並不清楚，所以醫療人員所能給予的主要是支持性的治療。治療的方向主要有二：一是，對異常的肝功能給予支持性的治療，以待肝功能自行復原；另一是，控制昇高的腦壓，盡量減少腦組織的傷害。

隨著病情嚴重程度的不同，患者需要的醫療可能有很大的差異。對於症狀輕微的患者，需要的可能只是觀察。而對於腦內壓明顯昇高的患者，則需住進加護病房，積極介入腦壓的控制，因為這是患者將來腦神經功能恢復程度，以及是否致命的最大決定因素。

預後如何

輕微的雷氏症候群可能很快而且完全的康復，嚴重者則可能在幾個小時內就步入死亡，就算有幸存活也可能留下神經學上的後遺症。由於雷氏症候群的病程進展快速，必須以內科急症來看待。唯有提高警覺，早期診斷，及早積極介入治療，才能使患者有較好的預後及較低的死亡率。所以，雷氏症候群的預後好壞與是否能早期診斷出來密切相關。

在雷氏症候群被提出來的早期，它的死亡率高達80%，隨著診斷及治療的進步，死亡率曾降低到20-30%。近幾年來，阿斯匹靈的使用減少，雷氏症候群的患者較少發現，但，相對的，大家對它的警覺性也就降低了，反而不容易早期診斷，而使得死亡率有再度提高的趨勢。

如何預防雷氏症候群的發生

還是老話，預防勝於治療！謹以以下幾點，提醒大家小心防範雷氏症候群的發生：

1.不要以阿斯匹靈之類的含水楊酸製劑來讓病童退燒。
2.有些成藥可能含有阿斯匹靈或水楊酸成份，儘量不要用於小孩。
3.對罹患感冒、流感或是水痘的小孩，若是出現厲害嘔吐、活動力明顯變差、意識表現異常時，應該立即送醫診察。
4.免疫力較差，容易遭受病毒感染的小孩，應該讓他們接受水痘疫苗及流感疫苗的接種。