咩叫心臟增大?點樣醫架?

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　　　　　　　　　　　　　心臟增大

心臟增大的心肌病，亦稱充血型心肌病。單側或雙側心室擴大，心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭等為本病的主要臨床特點。

患者多存在室性或房性心律失常，病情呈進行性加重，死亡可發生於疾病的任何階段。

　　　　　病因
病因不一，凡是可損害心臟肌肉的因素都可有關：病毒感染、變態反應、遺傳、交感神經功能失調、營養不良等。酗酒、藥物、甲狀腺功能不足、低鈣、妊娠都可造成短暫可逆性擴張型心肌病。

　　　　　病理
心臟擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病。心臟重量增加，約為正常的一倍。

光壆顯微鏡下，可見心肌細胞程度不同的肥大，排列不等，細胞核增大，半數病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖原顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。

　　　　　臨床表現
各年齡均可發病，但以中年人居多，男多於女。

起病多緩慢，有許多患者最初無自覺不適，僅在檢查時發現心臟擴大，心功能代償而已，或表現為各種類型的心律失常，逐漸發展，出現心力衰竭，這一時期有時可達10年以上。

一、症狀：
以充血性心力衰竭的症狀為主，主要表現為心慌、虖吸困難和水腫等。

最初在勞動或勞累後出現心慌、虖吸困難等症狀，隨著病情的發展，以後在輕度活動或休息時也有症狀，或有夜間陣發性虖吸困難。

另外，由於心搏出量減少，可引起頭暈，頭痛，甚至暈厥等腦供血不足的症狀。

如存在心臟內附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞，從而引起相應的臨床症狀。

心律失常較常見，甚至可能是病人唯一表現。以室性期前收縮多見，心房顫動發生率約10－30％，也可有各種類型及程度不等的傳導阻滯。一部分病人可因心律失常，或動脈栓塞而突然死亡。

二、體徵：
血壓多數正常，心率較快，心尖搏動向左下移位，心濁音界向左擴大。

可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，雜音會在心功能改善後減輕；大約75％患者可聞第三心音或第四心音；

各種心律失常均可出現，甚至為首見的或主要的表現。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

交替脈的出現提示左心衰竭。心力衰竭時，兩肺基底部可聞及囉音。右心衰竭時肝臟腫大，雙下肢水腫，晚期可出現胸水、腹水等。

輔助檢查
（一）X線檢查:心影擴大，以左心室擴大為主，伴以右心室擴大。也可有左心房及右心房擴大。心臟搏動幅度普遍減弱，主動脈正常，肺動脈輕度擴張，肺淤血較輕。

（二）心電圖：改變以心臟肥大、心肌損害、各種心律失常為主。有症狀的患者，心電圖幾乎均不正常；無症狀的患者，也有不少心電圖已經發生改變。

心律失常以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動次之。另外，還可見不同程度的傳導阻滯，廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大。由於心肌纖維化，可出現病理性Q波，類似心肌梗死。

（三）超聲心動圖：心臟各腔均可見擴大，尤其左心室擴大明顯；室間隔及左心室後壁搏動幅度減弱，病變早期可有節段性運動減弱；二尖瓣前、後葉搏動幅度減弱。

（四）同位素檢查：同位素心肌灌注顯影顯示心腔擴大，尤其兩側心室擴大；心室壁搏動幅度減弱，射血分數降低。

（五）心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助於與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。

　　　　　診斷
1980年世界衛生組織指出，本病為不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常的心臟病，但需排除其他原因後，才能做出本病的診斷。

1995年中華心血管病壆會提出本病的診斷參考標準如下：

1、臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞或猝死等併發症。

2、心臟擴大：X線檢查心胸比例大於0.5；超聲心動圖顯示全心擴大，尤以左心室擴大為主，心臟可呈球形。

3、心室收縮功能減低：超聲心動圖檢測示室壁運動瀰漫性減弱，射血分數小於正常值。

4、必須排除其他心臟病，包括缺血性心肌病，圍產期心肌病，剋山病，酒精性心肌病，代謝性和內分泌性疾病（如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、澱粉變性、糖尿病等）所致心肌病，全身係統性疾病（如係統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等）所致心肌病等，才可診斷為特發性擴張型心肌病。

有條件者，可檢測患者血清中抗心肌踽類抗體，如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體等作為本病的輔助檢查。臨床上難與冠心病鑒別者，需做冠狀動脈造影。

　　　　　治療措施
由於本病病因不明，預防較困難，在病毒感染時注意心臟變化，並及早治療，有實際意義。治療主要是針對臨床表現：

1、必須強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。

2、有心力衰竭者，治療原則與一般心力衰竭相同，根據具體情況採用血管緊張素轉換繪抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、利尿藥等。由於心肌變性、壞死、纖維化，對地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。

本病患者心肌汕受體密度下調，隨著心衰程度的加重，下調也更明顯。為了提高心肌汕受體密度，改善心肌的反應性，可用汕受體阻滯劑治療。收縮壓不低於 12.2千帕（90毫米汞柱）者，可用美多心安6.25毫剋，一日3次，3－5天增加劑量一次，最大可用到50毫剋，口服每日3次。連用3－6個月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應注意血壓及心功能變化，

3、有心律失常者，可根據不同的心律失常，選擇用藥。對快速室性心律失常與高度房室傳導阻滯而有猝死危嶮者，更應積極治療。重症者裝置體內除纖顫器可減少心源性猝死。

4、預防栓塞性併發症，可口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

5、對於重症，藥物治療無效者，可考慮心臟移植。

　　　　　預防
本病病程長短不一，短者在發病後1年內死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者，預後不佳。不少患者可有猝死。

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