什麼是硬皮症

硬皮症的病人在風濕免疫科中，看起來具有特殊的外貌，但是臨床上治療並不容易。所謂硬皮症是一種皮膚變硬變厚，和血管及膠原蛋白有關的全身性自體免疫病，所以是一種結締組織疾病。一般疾病可以大致分為四大類：[一]傳染性---如SARS，愛滋病等，[二]退化性---如退化性關節病變，[三]癌症，[四]自體免疫疾病---如紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、及硬皮症。所謂自體免疫疾病即是免疫系統自我互相殘殺造成組織器官之病變。硬皮症並非常見的免疫系統疾病，在美國有十五萬名病患，發生率比紅斑狼瘡、類風濕性關節炎少，真正的病因並不清楚，但是和遺傳背景有關，因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。此病百分之八十是女性患者，所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關，但是這些都是假說。也有某些美國特定之原住民部落發生率較高，更證明基因之相關性，硬皮症不傳染，也不是癌症。

硬皮症是一種漸進性疾病，主要皮膚病變在手、手臂、臉、頸部及腳部，早期症狀是雷諾氏現象，手指變硬，及小關節疼痛及腫大、晨間僵硬、吞嚥困難、心灼熱感，其中關節的症狀病患可能求診風濕免疫科醫師，但是台灣病患如有關節問題，往往先求診骨科門診，早期的關節問題可能造成整個手背、手指腫大、類似類風濕性關節炎，要仔細區分。雷諾氏現象是一種手指、腳趾或鼻尖、耳垂或舌尖等部位因溫度降低，造成末梢小血管痙彎收縮，剛開始顏色變白、感覺麻麻地，之後血液循環更惡化缺氧呈現藍紫色，一段時間之後側枝循環可以提供血量時，或者缺血處二氧化碳濃度增加造成血管擴張，所以最後呈現較為粉紅色，此三科顏色變至少有兩種存在才可以診斷為雷諾氏現象，幾乎百分之九十病患都有此症狀，所以硬皮症患者應加強禦寒。而手指硬化和雷諾氏現象有關, 另外和皮膚真皮及皮下組織不正常膠原蛋白沉積有關，加上病患手腳關節腫大疾病，最後手指呈現彎縮狀態，也無法伸直，也無法彎曲喪失手部功能，指關節、肘關節易有傷口，影響生活品質很大。接著由身體末梢向中央和臉部、頸部、胸部、腹部蔓延皮膚會很快地在幾週幾個月或1-2年內變硬變厚，喪失彈性、變得光亮，有的皮膚硬化時間較慢，皮膚病變的範圍和嚴重度和此病之內臟病變有關聯性，因為皮膚的變化和膠原蛋白沉積有關，所謂膠原蛋白是一種天然蛋白質，平常組織傷害時，需膠原蛋白的合成分泌以填補傷口、皮膚和內臟器官都是如此，硬皮症之病人不知何故其身體內之纖維母細胞不斷地被刺激，不斷合成及累積膠原蛋白，對皮膚內臟器官如肺、心、腎、胃、腸道等器官造成傷害，臨床上早期胸骨下胃之心灼熱感、腸胃蠕動不順，吸收不良或體重減輕，或者支配蠕動之神經受影響造成食道胃之間之括約肌功能喪失，胃酸逆流至食道引發黏膜發炎或潰瘍。而肺部之氣體交換功能受損，病人會喘、乾咳、X光片呈現纖維化之影像。心臟受侵犯會引起心血管狹窄、心肌纖維化及傳導系統纖維化而引起心律不整、心衰竭等。平時若沒有高血壓，而造成血壓突然升高、頭痛、腎功能不好時，可能已造成腎危機，馬上處理，病情可以改善。這些異常的膠原蛋白所造成之發炎反應，乃是免疫系統自我攻擊傷害的結果，因為病人之血液及組織中都有自我抗體，及異常淋巴細胞控管及細胞素之分泌，加以證明是一種自體免疫疾病。

硬皮症臨床上分為六大類（一）瀰漫性全身性硬化症（二）侷限性全身性硬化症（三）局部型硬化症（四）重疊型症候群（五）未分化性結締組織疾病（六）硬化症但沒有皮膚病變。第一型是最嚴重的，皮膚病變範圍最大包括手指、手背、腳、臉、頸及軀幹，內臟器官如肺、心、腸胃道（包括食道）、腎臟等都有問題，如果不治療，幾年之內會死亡。第二型較輕皮膚病變較窄如手指、手前臂、小腿、臉及頸部，其中一種特別稱為CREST症候群，意指病患有皮膚鈣化、雷諾氏現象，食道功能異常（胃酸反流，吞嚥困難），指頭硬化、微血管擴張。第三型只有皮膚及其深部組織病變又分為Morphea及Linear scleroderma，前者之斑塊，幾個月或幾年會消失，但後者之皮膚病變可能造成皮下組織萎縮、骨骼發育不良而長短腳，或者臉如同被軍刀削去一塊肉一樣，不過這些病患，血液中沒有特殊變化，內臟器官較少受波及。第四型是指病患合併其他結締組織疾病，例如類風濕性關節炎、紅班狼瘡等。第五型是所有臨床症狀、及檢驗報告都無法支持某一特定自體免疫疾病者。而第六型很特別，病患有硬皮症典型之內臟病變，加上抗核體陽性，但是沒有任何皮膚病變者，只好自成一格，因有內臟病變，所以預後及治療要多留意。

所以當我們的肢體有麻木感，疼痛或顏色變化時要趕快求診，硬皮症早期診斷相當困難，且容易被誤診為紅班狼瘡等，仔細地問診和觸診及血液檢查或組織切片是必要的，若有其他器官病變，就要加上特殊檢查。例如腸胃道併發症之鋇劑檢查，肺合併症之肺功能及高解析度電腦斷層、腎併發症、心併發症之心超音波可測肺動脈高血壓或心包炎。硬皮症無法治癒，因為沒有一種治療會停止膠原蛋白之過度製造，但是對於硬皮症之某些症狀仍有藥物可以改善，只有硬斑症狀，可以塗抹保溼劑或類固醇即可。硬皮症之藥物治療主要是改善血流，促進食道和腸胃蠕動，保持腎功能及控制高血壓。擴張血管改善血流之藥物，包含鈣離子阻斷劑，α-阻斷劑，血管升壓素轉化?抑制劑，第II血管升壓素接受體阻斷劑，低劑量腸膜錠阿斯匹靈。關節僵直疼痛可以服用非類固醇消炎止痛劑，或者奎寧，或氫黴胺、後二者之作用機轉並不明確，另一類可以加上免疫抑制劑如Methotrexate和Cyclophosphamide，這些藥物可以影響發炎細胞、殺死淋巴球、效果仍待評估，Cyclophosphamide對肺纖維化較有效。至於胃腸道方面可以用H2接受體阻斷劑或質子幫浦抑制劑、抗生素、促進腸道活動之藥物。腎臟首重血管控制得宜，免於腎衰竭之命運，而肺動脈高血壓一種口服新藥bosentan是內皮素接受體阻斷劑，可以擴張血管、改善運動耐力，減緩肺動脈高血壓之進展，但小心肝副作用。有些自我照顧方面如適當運動保持皮膚和關節彈性，戒煙以舒解雷諾氏現象，睡前3-4小時禁食、床頭抬高，不吃辛辣食物，服用制酸劑以改善胃酸逆流之心灼熱和脹氣。盡量穿戴保暖。正常的生活，而不要自怨自哎和醫師合作以盡可能控制病情。

國內有位長者，十多年的牛皮癬，中西醫治已拾萬元以上，都未能治療好，還是片片落下，痛苦和無對策。

後來幫他問台灣的醫學教授，牛皮癬的成因，原來是體內酸性造成，免疫系統下降和失調。介紹他飲用佰靈仙姬細胞修復液，已回復正常，不需要食中西醫了，皮膚又光滑了，
還請我們回國內食飯致謝。

我想你要知道，所有患牛皮癬的病人，身體是過高酸性的。

酸性身體是怎樣導致的？

就是人食物所致，何解？

所有肉類和五穀，都是酸性的食物，唔可以唔食飯、面粉，但可以唔造食肉獸。

已在95年美日兩國，研究死於癌症的患者，全部的體內是高酸性的。

過多酸性會侵入體內細胞、血液、器官等等，病原始來，免疫系統而下降，無法抵抗外敵和內敵，如長期瘀塞，異變細胞越多，免疫系統應付不來，就是重疾病、皮膚病、癌症。

所以首先要改變飲食習慣，多食鹼性的如蔬菜、生果、瓜類、菌菇類，對人體有益，因人是弱鹼性身體，接受這鹼性食物。如奶茶、檸檬茶紅茶造的酸性很高不宜飲用，蒸餾水都是酸性高，電水煲的翻滾水更不宜飲水，致癌物高，每天飲用等同慢性自剎。

有只佰靈仙姬細胞修復液，清除體內高酸性，因免疫系統下降而導致的皮膚疾病。可以攻擊體內已產生的不良細胞份子。可以攻擊產生的癌細胞，抑制癌細胞增殖，包住癌細胞且排出體外，抑制癌細胞生成。

顯著幫助到重病和癌症及腫瘤患者，促進正常細胞再生與活化，修復免疫系統機能。

留電郵或回復，給你資料。

祝健康！

硬皮症是一種免疫系統疾病，病者的皮膚局部或全面變硬，變厚，因而影響關節功能。

雷洛氏綜合症也是病者的病徵特點，患有雷洛氏綜合症的病人有間歇性手指或腳呈現變色現象‧這種現象往往於天氣或溫度下降時更明顯，手或腳趾會因血液不流通而變白色或藍紫色。在手或腳趾回暖後會有充血現象。

長期硬皮症病患者會有內臟纖維化現象，因而影響身體機能，這些纖維化現象常見於肺部，腸胃及心臟等等。

病患者有分為局部或全面兩種，局部硬皮性的病者一般病情比較輕微，全面性的病患者全身的皮膚皆受影響，造成手腳行動不便。

硬皮症的成因
硬皮症一種少見的免疫系統疾病，成因未明。
主要成因相信是微絲血管的發炎及阻塞，免疫細胞及白血球進入皮膚或身體器官，以及纖維細胞過量增生所致。

嚴重的血管收縮引致手指及腳的組織長期缺血、手指頭變得修長而尖形，手指頭組織減少及容易造成傷口。一般皮膚傷口難於復合，常常引發細菌感染，對手指造成傷害。

纖維細胞在身體器官有重要的功用，保持器官堅固完整，但纖維細胞增生郤引致皮膚變硬變厚。於手指的皮膚變硬會引致手部不靈活，於橫過關節的皮膚變厚變硬，會形成關節收縮，不能正常伸直及屈曲。纖維細胞在內臟增生會影響內臟的正常功能。
硬皮症常見的症狀與病徵
雷洛氐綜合症
雷洛氐綜合症的發生是由於手指血管不正常收縮，造成手指變白及瘀藍色，這現象在氣溫下降時更為明顯．當手指回暖會有變紅現象．長期嚴重缺血造成手指組織壞死，手指尖常出現傷口，一般都很難癒合，甚至有細菌感染的可能，對手指造成傷害。


皮膚變硬
硬皮症病者的皮膚變硬變厚，缺乏彈性，而且膚色偏向深色，局部性的病患者一般只影響手指部分，全面性的病患者全身皆受影響。橫過關節的皮膚變硬，使關節不能正常伸直屈曲，對行動造成不便


肺部影響
長期病患者會有肺部纖維代現象，早期不會引致病徵，後期會使患者行動氣促，減低運動量，其診斷需要靠X光，肺功能及電腦掃描等
少部份患者會有肺動脈血壓高引致減低運動量，氣促及心跳等不適，肺動脈血壓高多見於局部性硬皮性病患者。


腸胃
由於硬皮性病者的腸道物受纖維組織增生影響，腸胃蠕動減低。病者會有胃流，腸胃不暢通的情況．長期腸道蠕動減少引致腸道細菌生長增加，令患者營養不良、肚瀉、肚漲等。


心臟
嚴重的硬皮性患者會有心律不齊，心發大等併發症。


肌肉
硬皮症病患多肌肉發炎現象，造成肌肉委縮無力。


腎臟
在外國文獻，部份病患者會有急性腎衰竭及高血壓的併發症。在本地則更為罕見。