肢端肥大症..會變長期病患者??

Your case is typical for Acromegaly (肢端肥大症) with the 3cm tumor in your (pituitary gland) brain. This tumor secrets a hormone called Growth Hormone" whick stimulate your body to grow uncontrolled. Sometimes blood sugar level also gets stimulated giving you diabetes mellitus (糖尿). Sometimes the nerve to the eyes are compressed by the tumor causing decreased vision.
After surgery, you should expect the effect of the growth hormone to stop. But what has already grown will not be reverted back to normal. Diabetes mellitus usually improves. Vision may or may not improve. The success rate of the surgery is high and should be regarded as the FIRST LINE treatment. The most commonly seen consequence/side effect is the disruption of hormone secreted by the pituitary gland. But these can be replaced by pills easily, so don't be too worried.

那些外貌和特癥要懷疑有肢端肥大症 ?
肢端肥大症，以局部的骨頭過度生長為特徵，尤其是顱骨和下頜骨。
下頜骨變大成戽斗型，嚴重時使患者無法閉緊上下牙關，加上鼻頭變寬，故許多患者都有一張特殊而彼此相似的臉孔。同時因為軟組織增生，多處皮膚會有下垂物( skin tag ) ，腳趾肉增厚，每年需要更換新鞋。容易流汗且油脂很多也是一項相當惱人的問題。在女性，臉孔顯的粗慥而男性化，月經可能不規則，也可能有溢乳的現象。


肢端肥大症只是身材變形嗎 ? 會不會影響健康呢 ?
很不幸地，肢端肥大症不只使外在美走樣，同時也增加內在美的份量 ( 內臟器官肥大 ) ，因而大大增加心臟的負擔。 另外根據統計，這些患者還面臨以下的危機 :

( 1 ) 癌的發生率增加；尤其是大腸息肉和大腸癌。所以一般建議肢端肥大症的病人都應接受大腸鏡的篩檢。
死亡率的上升；肢端肥大症的病人在45歲以後，因為心臟血管和大腦血管粥狀硬化以及呼吸系統疾病死亡的比率是健康人口的兩倍。
醫師靠甚麼實驗室檢查診斷肢端肥大症 ?

基礎的空腹生長激素值
正常範圍是1到5ug/l，有超過九成以上的病人會大於10ug/l
( 從5到500ug/l 都有可能，平均值大約是50ug/l )。
口服葡萄糖抑制生長激素分泌試驗是診斷肢端肥大症最簡單和最專一性的動力學檢查。
正常人，口服給予100公克的葡萄糖可以在60分鐘後抑制生長激素到小於2ng/l。肢端肥大症的病人，生長激素值則大於5ng/l。
測定體介素-C (似胰島素生長因子 I )

不想開刀只吃藥會好嗎 ?

治療的目標是去除腦下垂體腫瘤，改變生長激素過度分泌的狀態，一般可分為內科藥物，外科手術和放射線治療三種治療方式。

A. 內科藥物治療
( 1 ) Bromocriptine 可以抑制生長激素；然而很少會使腫瘤變小，而且一旦停藥，生長激素過度分泌的現象會很快地再復發。因此，它只被當作一種輔助治療的藥物。

( 2 ) Octreotide acetate是一種體抑素類似物；在治療肢端肥大症的病人已證實是有效的。它可以使大多數病人的生長激素和似胰島素生長因子 I 降低到正常。並且使一些病人的腫瘤變小。它的缺點是需要長期皮下注射，藥價昂貴，而且停藥後腫瘤仍會復發。目前本院已引進長效型的製劑，每兩週注射一次將可減輕病患需每日注射之苦；它的副作用包括腹瀉和膽結石。

B. 外科手術治療
傳統上是以經蝶竇切除術( transsphenoidal resection ) 選擇性地去除腺瘤， 當腫瘤小於1 公分時成功率可達八成，然而當腫瘤大於1 公分時只剩不到三分之一的患者可單獨靠手術治癒。
最近國內也有醫學中心引進Gamma 刀來治療，提供懼怕手術的患者另一項選擇。

C. 放射線治療
放射治療可以防止腫瘤惡化，並且降低生長激素的過度分泌。它的缺點是作用的速度很慢，可能須要好幾年才能使生長激素降至正常值。而且常常會同時破壞正常的腦下垂體組織造成腦垂體低能症，因此一般是用在那些接受過腦下垂體顯微手術後生長激素仍持續偏高的病人。

注意自己，關懷他人，才能早期發現及時治療

肢端肥大症是一種相當戲劇性的內分泌疾病，由於病情進展緩慢， 患者常常忽略自己外型上的變化而延誤就醫，影響到治療的成效。

這時醫護人員就扮演發現者的關鍵角色了。希望在您看完我們簡單的介紹後能多注意自己所接觸的民眾，若有懷疑請安排至內分泌科做進一步的檢查。

肢端肥大症是什麼原因引起的呢？
肢端肥大症是一種罕見的疾病，通常於中年發病。 肢端肥大症是成年後生長激素生產過量所造成的。而生長激素生產過量主要是由腦垂腺的腺瘤所造成的。 於生長激素的作用緩慢，因此患者外表臉型或體型的變化容易被誤以為是年紀增大的關係，以致診斷的時間會延誤。
肢端肥大症的病徵包括：

圖片參考：http://www.novartis.com.hk/images/spacer.gif

‧ 疲勞，頭痛和視力減退
‧ 骨頭和軟骨增生導致的關節炎
‧ 當組織變厚包圍了附近的神經，會導致腕管綜合症，手部的麻木和無力都是此

圖片參考：http://www.novartis.com.hk/images/spacer.gif
綜合症的特徵。
‧ 皮膚變厚、粗糙和油膩
‧ 嘴唇、鼻子和舌頭變大
‧ 聲音變沈
‧ 由上呼吸道阻塞引起的鼻鼾
‧ 過份冒汗和有體味
‧ 身體器官變大，包括肝臟、脾臟、腎臟和心臟
‧ 糖尿病
‧ 高血壓和增加了一些心血管疾病的風險
‧ 女性月經週期不規則、男性陽痿
‧ 增加結腸出現息肉的風險，可發展成癌症
肢端肥大症有多普遍？
腦下垂體的小腺瘤是普遍的。在美國驗屍時發現有百分之廿五的人有腦下垂體的小腺瘤 。但是，這些腫瘤很少會導致症狀或產生過量的生長激素或其它腦下垂體的激素。科學家估計每年每百萬人大約出現3個新症，盛行率為每百萬人40 到60 人。但是，由於肢端肥大症的臨床症狀不易察覺，因此這些數字大概低估了發病率。
如何診斷是否患有肢端肥大症呢？
由於肢端肥大症的症狀多，且其發病過程緩慢，病人或家人不易察覺，常常因某些症狀而被誤認為是其他疾病。醫生可透過一些實驗室檢查如測定生長激素、類胰島素生長因子-I (IGF-I)和其他測試來證實，也可以透過磁振造影(CT scan)來證實。
有什麼方法可治療肢端肥大症呢？
治療肢端肥大症的目標是使生長激素(GH)的生產降低到正常的水平，以消除增長中的腦下垂體腫瘤施加在腦區域周圍的壓力，保存腦下垂體能正常運作和改善肢端肥大症的症狀。目前， 治療的選擇包括手術切除， 藥物治療和放射治療。
手術
手術是一種迅速和有效的治療。外科醫生利用特別的器材經額頭或蝶骨到達腦下垂體切除腫瘤組織，這手術叫垂腺瘤蝶竇手術。手術能緩和腦周圍的壓力和降低生長激素的水平。如果手術是成功的，面部的外觀和軟組織腫脹的情況會在幾天之內改善。
即使手術成功和激素水平回復正常，患者都必須仔細地監測未來幾年的激素水平來預防復發的可能。通常激素水平都會改善， 但不能完全回復正常水平。這些患者或需要藥物作輔助治療。
藥物治療
現時Novartis有二種藥物治療肢端肥大症。一種是口服的，而另一種是針劑。這些藥物可減少生長激素的分泌從而控制的腫瘤大小，有時也用於手術前作縮少腫瘤的用途。
Octreotide (Sandostatin®)是合成的腦激素somatostatin，能停止生長激素的生產。多數患有肢端肥大症的病人都對這藥物有反應。許多患者生長激素的水平都會在注射後一小時內下跌，而頭疼在幾分鐘內也得到改善。幾項研究顯示，Sandostatin®作為長期治療是有效的。而且Sandostatin®也可用作治療非腦下垂體腫瘤造成的肢端肥大症的患者。另一方面，在科學家發現在一些已患有糖尿病的肢端肥大症患者Sandostatin®能減少身體對胰島素的需求和改善對血糖的控制。
每日分服約共20毫克的Bromocriptine能減少從腦下垂體的腫瘤生產的生長激素的分泌。但是，只有不到一半的患者能降低生長激素的水平和類胰島素生長因子-I1 水平和減少腫瘤的大小。
放射治療
放射治療與手術或藥物結合使用為主要的治療。這方法通常被用於手術後有腫瘤餘留的患者。這些患者通常接受藥物治療去降低生長激素的水平。經過2 到5 年，這種治療能降低生長激素的水平大約百分之50。被監測超過5 年的患者都有顯著的改善。放射治療隨時間逐漸減少腦下垂體激素的生產。視覺損失和腦部損失都是放射治療較罕見的副作用。