是粒線體還是叫線粒體?

兩者都曷互通的，並沒有任何差別。
線粒體
線粒體 Mitochondria
線粒體又稱「粒線體」，是人體細胞內的夾長形狀細微粒子，它的作用是將食物中的養分如蛋白質、碳水化合物、脂肪酸等通過一系列的傳遞和化學作用轉化為人體能量所需的名為ATP的元素，提供能量給身體各部份，例如運動員劇烈運動超出線粒體所能生產的ATP（Adenosine Triphosphate）腺甘三 磷 酸 鹽，便會產生大量乳酸，引致乳酸中毒現象，輕者如肌肉疼痛，重者會抽筋甚至癱瘓。同樣地身體任何器官過份勞累，線粒體不能供應ATP，都有可能積聚大量乳酸引致乳酸中毒。祺安的病稱為MELAS ，全學名為 (Mitochondrial線粒體的Encephalomyopathy腦和肌肉病Lactic Acidosis 乳酸中毒 Strokelike Episodes類似中風現象), 所有線粒體病現在還未有正式的中文譯名。

線粒體不規則疾病 Mitochondrial Disorder

所有由線粒體不規則引致的病徵（詳見下面說明）。因為線粒體存在人體細胞內，可說是無處不在，但最常見於肌肉和腦部病，越來越多證據顯示許多器官性疾病如心臟病、肝病、糖尿病、腎病等與線粒體有關，很可惜線粒體不規則病自一九八零年後才被科學家分辨出來，醫學界和基因學家仍未能找到有效的醫療方法，最嚴重的問題是大多數一九八零年前出版的醫學書籍都未有記載此類疾病，醫生都未經訓練如何斷症，大多誤斷為其他疾病，令病人不能適時獲得洽當的護理，雖然現在線粒體病仍被視為罕見疾病，但當更多醫生和病患者對線粒體病加深認識，將來會有更多線粒體病患者被診斷出來。美國聯合線粒體病基金會UMDF鼓勵病患者和對線粒體病有認識的醫護人員，多些介紹此類疾病給公眾。

三類遺傳性線粒體病

‧ 母系遺傳：線粒體內DNA缺陷mtDNA defects，包括定點突變point mutation，消失deletions，及複製duplications，只從母體遺傳。
‧ 常染色體遺傳：細胞核內DNA缺陷，有分顯性及隱性兩種，可從父母任何一方遺傳。
‧ X染色體遺傳：X染色體缺陷。

「粒線體」（Mitochondrion）是分佈在細胞質內的桿狀細胞器，它的作用是氧化糖份來產生能量，以作維持生命所需。故它有「生命能量站」之稱。

生物的成長，不單在於細胞要能維持正常的增長，亦在於其能維持正常的死亡。細胞之死亡可以分為兩類：壞死（necrosis）和程序死亡（apoptosis），兩者的分別在於細胞的主動性和被動性，壞死是被殺，而程序死亡是自殺。在程序死亡中，細胞內有一既定的「自殺系統」，當細胞接收到外來的死亡訊息，便會觸及此「自殺系統」，引發一連串蛋白分解?及核酸內切?的連鎖反應。這些?就像很多把鋒利的小刀，把細胞核內的物質，例如脫氧核糖核酸（DNA）切成很多的小段，細胞因而被瓦解。有一點需要一提，就是在程序死亡中；細胞膜不會破裂，細胞內的物質也不會外溢，相反地會被?分解為一個一個小球狀的物體，最後經過新陳代謝而消失。

正常來說，程序死亡常見於生物發育的過程中，或細胞受到感染的時候。

最近，科學家發現了很多棘手的疾病，例如：癌病、愛滋病及柏金遜症等均與程序死亡有關。以癌病為例，由於細胞本身有病變，應該「受死」的細胞，在接收了死亡訊息之後，卻不執行程序死亡，失控地不斷的生長所致。

程序死亡的機制是和多種基因有關，例如BCL-2，BAX和BAD等；以BCL-2為例，這個基因可以抑制程序死亡的過程，而BAX則可以引致程序死亡。雖然有關程序死亡的基因早在數年前已被發現，但其能令細胞死亡的原因到最近才較清晰，這個啞謎的答案就是粒線體。

BCL-2是位於粒線體外膜上的一種蛋白質。當細胞接收到死亡訊息後，粒線體的外膜受BCL-2的影響產生變化，打開了很多小孔，同時釋放出其中一種物質——細胞色素C（cytochrome C）。釋出的細胞色素C觸動細胞的「自殺系統」，其中涉及到不同梯次的蛋白?分解，在過程中釋放了細胞死亡因子，包括致命的蛋白?和核酸內切?，因而令細胞核瓦解，導致程序死亡。

細胞色素C是粒線體內膜上氧化磷酸作用中的一個主要部份，它的角色一向相信是與能量的產生有關，為何這個分子亦涉及程序死亡，到現在為止仍無從而知。科學家正努力研究細胞色素C在程序死亡中的角色和BCL-2如何控制粒線體外膜的開關。此方面的研究，除了可以令我們明瞭細胞死亡的機制外，研究的成果亦可以帶給癌症及愛滋病者的治療曙光。

是"線粒體"。

線粒體（mitochondrion，來源於希臘語mitos「線」 + khondrion「顆粒」，又譯為粒線體），在細胞生物學中是存在於大多數真核生物（包括植物、動物、真菌和原生生物）細胞中的細胞器。一些細胞，如原生生物錐體蟲中，只有一個大的線粒體，但通常一個細胞中有成百上千個。細胞中線粒體的具體數目取決於細胞的代謝水準，代謝活動越旺盛，線粒體越多。線粒體可佔到細胞質體積的25%。

線粒體可看作是「細胞能量工廠」，因其主要功能是將有機物氧化產生的能量轉化爲ATP。

線粒體結構

在不同的細胞類型中，線粒體的整體結構可能會非常不同。某些情況下，線粒體如右圖所示，很像個香腸的形狀，大小1到4微米。另一些時候，線粒體會形成分叉且相互連接的管狀網路。通過觀察活細胞中被熒光標記的線粒體，發現它們能夠戲劇性地改變形狀。此外，幾個線粒體可以融合成一個，一個也可以分裂成兩個。

線粒體具有兩個功能不同的膜：外膜和內膜。線粒體外膜完整包圍細胞器，與細胞膜組成一致。而內膜具有很多向內的皺褶，稱爲「嵴」。嵴上面有很多用於有氧呼吸和製造ATP的結構，這些折疊可以增加線粒體內膜的表面積以增強其效率。

內膜將線粒體其分成兩個部分：內膜之內的部分稱爲「基質」，而內外膜之間的部分稱爲「膜間腔」。

線粒體膜
線粒體的內外膜均由磷脂雙層組成，其中鑲嵌有蛋白質，類似一般的細胞膜。然而這兩層膜具有很不同的特性：包圍整個細胞器的外膜約含50%質量的磷脂，並且包含很多酶，參與腎上腺素的氧化，色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。

而線粒體內膜包含100多種不同的多肽，蛋白相對磷脂的比例相當高（質量比3:1，大約一個蛋白分子對15個磷脂）。此外，內膜富含一種少見的磷脂心磷脂，是細菌的質膜所特有的。

外膜包含很多稱作「孔道蛋白」的整合蛋白，具有相對大的內部通道（大約2-3奈米，可允許離子和小分子通過。而大分子不能通過外膜。內膜不含孔道蛋白，通透性很弱，幾乎所有離子和分子都需要特殊的跨膜轉運蛋白 來進出基質。

線粒體基質
除各種酶之外，線粒體基質中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說，線粒體含有自己的遺傳物質，且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具（參見：蛋白質生物合成）。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽（人有13種），包括線粒體內膜中的蛋白，而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的。

線粒體功能
雖然線粒體的首要功能是分解有機物，產生能量（以生成ATP的形式），但線粒體在其他代謝反應里還起到很大的作用。如:

細胞凋亡
谷氨酸受體介導的興奮毒效應
細胞增殖
細胞氧化還原狀態調節
原血紅素 合成
膽固醇合成
產生熱量 (使生物保持溫暖)
某些特定的細胞線粒體有特定的功能，例如肝細胞的線粒體含有處理氨的酶,可以處理這種蛋白質代謝後帶有毒性的物質。如果某些與線粒體功能有關的基因突變，會導致各種不同的線粒體病。

能量
如上所述，線粒體的主要任務是生產ATP。這是通過糖酵解, 丙酮酸和NADH (糖酵解線上粒體外完成,即胞漿)實現的。糖代謝分為有氧和無氧兩種。


丙酮酸：三羧酸循環
糖酵解中生成的丙酮酸會被主動運輸穿過線粒體膜,到達線粒體基質與輔酶A生成乙醘輔酶A。一旦生成，乙醘輔酶A就會進入到檸檬酸循環 ,或曰三羧酸循環或Krebs循環。過程中產生3分子NADH和1分子FADH2,它們會參與電子傳遞鏈。

除了琥珀酸脫氫酶是存在於線粒體內膜上這一例外,其他的酶都是游離線上粒體的基質中。


NADH和FADH2：電子傳遞鏈
NADH和FADH2在電子傳遞鏈裡面經過幾步反應會釋放能量，其中一部分生成ATP，其餘則作為熱能散失。線上粒體內膜上的酶複合體(NADH-泛醌還原酶, 泛醌-細胞色素C還原酶, 細胞色素C氧化酶)利用過程中釋放的能量將質子逆濃度梯度泵入膜間(質子在膜間濃度比在基質中的高)。

當質子被泵入膜間後，質子就會有順濃度梯度擴散的趨勢。唯一的通道是複合體VATP合酶。當質子通過複合體從膜間回到基質的時候，ATP合酶可以利用ADP和磷酸合成ATP。這個過程被稱為化學滲透。這也是一個協助擴散的例子。Peter Mitchell就因為提出了這一假說而獲得了1978年諾貝爾獎。1997年諾貝爾獎獲得者保羅·博耶和約翰·瓦克闡明了ATP合酶的機制。

用於種群遺傳學研究
卵細胞會破壞與之受精的精子內的線粒體,所以個體的線粒體DNA只來自於母親。但個體其他的基因和DNA則是來自於父母雙方。就因為這種母系傳承,人口遺傳學和進化生物學的科學家就可以利用從線粒體DNA中所得的數據去了解種系關係和進化的情況。

最新的研究卻表明，線粒體基因重組在人類身上是能夠發生的

內共生學說
在各種細胞器中，線粒體具有特殊性，因其含有核糖體且自身帶有遺傳物質。線粒體DNA是環狀的，且有一些和標準真核生物遺傳密碼不同的變化。

這些特性導致了內共生學説——線粒體起源於內共生體。這種被廣泛接受的學説認爲，原先獨立生活的細菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的線粒體。

2007-02-11 12:55:20 補充：
我的答案沒有錯.又比他快.還要選他.是作弊麼