點解會有紅班狼瘡症?

紅班狼瘡症

全身性紅班狼瘡是一種慢性自體免疫疾病，並非罕見，台灣人之罹患率為十萬分之七十五，在美國至少有一百五十萬名病患，比愛滋病、多發性硬化症、腦性麻痺過多，但是對一般民眾而言，有一點陌生。首先我們來了解一些名詞，何謂免疫系統---免疫系統是身體的防禦系統，免於受到外來入侵者如細菌或病毒或移植抗原之攻擊，此一系統中包括不同之器官，細胞和蛋白質，如骨髓、胸腺、淋巴腺、脾臟、血液中之白血球、淋巴球，及其所製造之細胞素、淋巴素等，各司其職，分工合作發揮其保護身體之功能，殲滅敵人，使身體處於最佳狀態，但是在這套完善的防禦系統當中任一步驟出了問題或有缺陷，身體無法應付這些入侵者，各式各樣之感染或不自主地細胞增生，接踵而來，令人防不勝防。

所謂自體免疫，乃是指免疫系統自我攻擊，因為免疫系統中自我控制之機制中出了岔子，他會針對自己的細胞、組織發動攻勢，造成發炎反應，許多疾病於不明原因之下，免疫系統錯認自己本身的細胞為外來入侵者而加以銷毀，或者對正常組織產生抗體，進而引發自我的抗原和抗體結合，沈積在身體各處，而身體之正常清除系統，無法排除這些抗原抗體複合物，反而引起發炎反應一發不可收拾，造成各組織器官嚴重傷害，而喪失功能，甚至死亡每年數以千計美國人死於此病，所以全身性紅斑狼瘡不易治癒原因在此。紅斑狼瘡症狀有些很詭異，若不注意，易延誤病情及治療。而其真正之病因尚未確認，可能和免疫系統異常、遺傳、荷爾蒙及紫外線等有關，如知罪魁禍首即可加以避免預防，但是此病之研究尚未達此一階段。但是我們知道一半以上之病患有人類白血球抗原DR2之遺傳因子，且在同一家族中有2位以上得病，或有其他自體免疫疾病，目前正致力找出此病之遺傳基因，但是並非有此基因者，一定會得到紅斑狼瘡，只是機會較大（5％）。

此病一般發病年齡是十五至四十五歲，大多數是年輕女性，所以和動情激素有關、男性、老人及孩童也有，我曾經有位七十多歲老婆婆因精神異常於精神科門診診斷為老年癡呆症，其實是紅斑狼瘡之發病症狀之一，所以此病症狀五花八門，外國人稱為“the Disease with 1000 Faces”我們稱為千面女郎，相當貼切。SLE可怕的地方在於，沒有一位醫師或其他專家可以預測何時或如何發病及其以後之發展，所謂慢性疾病意味著終其一生都無法擺脫其糾纏，所以對抗此病最好的武器是衛教，而對醫師而言照顧秘訣就是“關懷”。SLE不是傳染病，不像SARS、AIDS，必需保持距離，也不是癌症，被宣判死刑，SLE病患相當需要各層面之照護，不必驚恐，國內有“思樂醫”病友會，可以提供病患多方面之服務。

SLE臨床上分為六種型態，第一型全身性狼瘡（70％），是最常見及最複雜、最嚴重一型，因為病人血液中有各式各樣的蛋白質稱為自體抗體，攻擊身體各部位，包括皮膚、關節、肌肉、血液、血管、腎臟、肺臟，甚至心臟、腦部等主要器官，如果不接受類固醇或其他藥物，很難逃過一劫。第二型是亞急性皮膚紅班狼瘡, 第三形是圓盤狀紅班狼瘡，這兩型癒後較好，因為較少內臟器官受侵犯，主要症狀為皮疹及光敏感，大約佔10％，而這兩種差異在第三型臉上，頭皮、耳朵、手臂、胸部有紅色脫屑狀紅疹，而第二型紅疹在手臂，及身體上部，不會有結疤及皮膚萎縮，色素變化之後遺症，但是這兩型有可能轉變為第一型，所有基本檢查都應執行。第四型為藥物引起之紅斑（10％），此第一型輕微，停藥後數日、數週，症狀改善，但有時仍應治療，這些藥物如抗心律不整、降血壓劑等，本地常見的為抗結核藥，病人會突然發燒、肌肉痛、關節痛、胸腔積水、肋膜炎或心包膜炎，較少中樞神經及腎臟病變。第五型為新生兒紅斑狼瘡，母親不一定是紅斑狼瘡患者，但是其血液中有種SSA或SSB或RNP抗體者、嬰兒出生時，臉上頭皮有皮疹，有的甚至會造成嚴重之心臟完全傳導阻斷，必需裝上人工心臟，否則無法活命。第六型為混合型（5-10％），有些病患除了SLE之外，尚合併硬皮症、皮肌炎、多發性肌炎、類風濕性關節炎。

SLE之診斷是有賴於風濕免疫柯醫師之確認，因為疾病早期之病史和症狀，不是很特殊，其他疾病如感冒也會全身酸痛、發燒、倦怠、體重減輕、淋巴腫大、頭痛、蕁麻疹等，但是若有掉頭髮、血壓高、雷諾氏現象---當手指腳趾遇冷時，發白變紫時，這些症狀若持續數月，可能是SLE。為了整合全世界各地專家早期診斷SLE，都依據美國風濕病學會所訂定之十一項分類標準來診斷：蝴蝶斑、光敏感、口腔潰瘍、盤狀丘疹、漿膜炎、關節炎、腎臟炎（蛋白尿每天500毫克以上）、神經異常（痙攣、精神病）、血液異常（貧血、白血球、淋巴球或血小板過少）、免疫異常（如DNA抗體、Sm抗體升高，抗磷脂質抗體），抗核抗體呈陽性反應。很少病人符合所有十一項症狀及檢驗，當四項或四項以上符合，即可診斷SLE ,但是有的病人雖有部分症狀, 尚未達四?, 還是不能排除SLE之可能性，因為有的病患已很嚴重，所以早期診斷、早期治療相當重要，風濕科醫師之警覺性很重要，沒有單一症狀、徵候或檢驗可以診斷SLE。所以病患對醫師要詳細敘述過去病史，這對其中可能隱藏某些SLE之警告訊息，接下來身體理學檢查，和一連串的血液檢查都是重頭戲，因為SLE之症狀時而加重、時而減輕甚至消失，所以如果只有一或二個症狀，往往要有耐心繼續追蹤才可診斷，文獻報告平均要八年才有答案，尤其早期可能處於抗核抗體陰性時，但是抗核抗體陽性，也不能100％診斷是SLE，因其他疾病，如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、硬皮症、感染性單核球症、瘧疾、亞急性細菌性心內膜炎、甲狀腺疾病、自體免疫肝疾病，某些藥物等亦引起陽性反應，正常人亦可能陽性（20％）。

三、四十年前若被診斷為SLE等於宣判死刑，在類固醇被發明使用前，此病之存活率四年不到百分之五十，但是廣泛使用類固醇之後，五年之存活率百分之九十八，十年也百分之八十。SLE之治療首先是要看對醫師，雖然早期病人會去看皮膚科、腎臟科、血液科、或胸腔科，但是風濕科專家是被特殊訓練照顧SLE病患之醫師，在此提醒一般民眾，SLE並不是單一疾病，許多器官病變，高潮跌起之病程，有如脫韁之馬，無法煞車，所以治療此病之秘訣在於積極治療以免復發，及早期治療方為上上策。SLE之症狀乃因免疫異常所引起之發炎反應，所以治療以控制發炎為主，藥物分為四大類非類固醇消炎藥、類固醇、抗瘧疾藥、免疫抑制劑/化學藥劑，可以單獨或合併使用，視病況發展、嚴重度，個人對藥物反應，而調整，每位醫師藥哲學各不同，不應比較。尤其大家對類固醇之觀念，仍停留在類固醇是毒藥且會傷害腎臟之觀念，其實大多數之狼瘡腎炎是需要用類固醇來治療，可謂“Wonder Drug”許多性命垂危之病患，也是靠類固醇離開鬼門關真的是救命仙丹，雖然類固醇有滿月臉、水牛肩、足球肚、失眠、情緒不穩、上樓梯無力等副作用，但是減低劑量或停藥，這些副作用會消失，本地之病患甚至以類固醇吃的量多少顆來評估醫師的好壞，甚至我們的病患有些相信親朋好友提供之草藥秘方，健康食品, 花了大筆金錢 , 在缺乏科學依據之治療上 ,對嗎?直到病患出現嚴重肝腎功能異常 ,方知真正的好坏, 別讓自己的身體成為試驗品，，未來生物科技的進步，有可能會有新藥問世，讓SLE之治療更完善，而遠離過去談“狼”色變的日子，希望大家都能與“狼”共舞，抱持一顆“Special Love for Erythematosus”的心，信任風濕專科醫師，一切會更好。