咩叫地中海貧血呀???

要 明 白 地 中 海 貧 血 ， 你 需 要 知 道 一 些 關 於 正 常 血 液 和 貧 血 的 知 識 。

血 液 由 紅 血 球 、 白 血 球 、 血 小 板 和 血 漿 所 組 成 的 。 每 一 粒 紅 血 球 細 胞 只 有 四 個 月 的 生 命 期 ， 然 後 它 會 漸 漸 分 解 。 新 的 紅 血 球 是 由 我 們 骨 髓 中 不 斷 地 製 造 出 來 。 這 樣 的 新 舊 紅 血 球 交 替 非 常 頻 密 ， 所 以 我 們 能 夠 捐 血 而 不 影 響 我 們 的 健 康 。


血 液 是 紅 色 的 ， 因 為 紅 血 球 中 含 有 一 種 叫 血 紅 蛋 白 的 物 質 。 血 紅 蛋 白 非 常 重 要 ， 它 能 把 氧 氣 從 肺 部 送 至 身 體 各 部 份 需 要 氧 氣 的 組 織 。

血 紅 蛋 白 含 有 大 量 鐵 質 。 當 紅 血 球 分 解 後 ， 這 些 鐵 質 便 會 用 來 製 造 新 的 血 紅 蛋 白 。 每 日 身 體 都 會 流 失 一 定 份 量 的 鐵 質 ， 但 這 些 可 由 食 物 中 得 到 適 當 補 充 。





當 血 液 中 的 血 紅 蛋 白 不 足 時 - 這 就 是 貧 血 。 貧 血 有 很 多 種 類 。 最 普 遍 貧 血 就 是 缺 乏 鐵 質 的 貧 血 。 其 主 因 是 由 於 人 體 得 不 到 足 夠 的 鐵 質 來 製 造 血 紅 蛋 白 。 重 型 地 中 海 貧 血 是 另 一 種 貧 血 ， 其 主 因 是 血 紅 蛋 白 不 足 ， 與 鐵 質 吸 收 是 完 全 無 關 的 ， 因 為 重 型 地 中 海 貧 血 是 一 種 遺 傳 病 。





地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 ， 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 ， 尤 其 是 在 地 中 海 的 國 家 ， 中 東 及 亞 洲 地 區 。

地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 ， 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 ， 故 我 們 解 釋 重 點 放 在 輕 型 和 重 型 地 貧 。



在 血 夜 中 ， 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈 組 成 ， 稱 之 為 珠 蛋 白 鏈 和 珠 蛋 白 鏈 。 正 常 的 情 況 下 ， 每 一 個 人 會 擁 有 兩 組 正 常 的 血 紅 蛋 白 基 因 ； 一 組 來 自 父 親 ， 另 一 組 來 自 母 親 。 如 果 從 父 母 處 遺 傳 了 一 個 或 多 個 不 正 常 的 基 因 ， 珠 蛋 白 鏈 或 珠 蛋 白 鏈 的 製 造 會 減 少 ， 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。




輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 ， 所 以 又 叫 做 地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人 有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 ， 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估 計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 ， 約 佔 總 人 口 8.5%。



重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常 嚴 重 的 血 病 ， 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 ， 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅 蛋 白 ， 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 ， 它 是 不 會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型 ， 詳 情 請 看 重 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳 和 預 防 。

每 年 ， 世 界 上 有 十 萬 個 患 有 重 型 地 中 海 貧 血 症 的 兒 童 出 生 。 香 港 現 時 約 有 四 百 名 病 患 者 ， 包 括 孩 童 、 青 年 和 成 人 。

地中海型貧血 地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。
　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。 　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。 　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。 　　患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有
50％～60％。 　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其
中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患
多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因
者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。


良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的
發生。
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。 　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。 　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
參考資料:
http://www.thalassaemia.org.hk/


儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。 　　在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。 　　孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。 　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。
參考資料:
http://www.magazine. com.hk/doctor/know/b less.htm

地中海貧血症

地中海貧血症是一種遺傳性的貧血病，由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，出現長期溶血現象，形成貧血。此病症主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，故名為地中海貧血症。人體紅血球的主要功能是把養份運送到全身所有組織，血紅蛋白則是紅血球內的重要元素。骨髓是製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血症病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效生產及放出紅血球，於是含有不正常血紅蛋白的紅血球在人體內加速分解，但由於沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的養份而不能正常操作，構成貧血現象。

根據臨床病情的輕重程度，地中海貧血症又分為重型、中型及輕型：

--重症患者身體極度缺乏正常的血紅蛋白，導致嚴重貧血，終身須依賴定期輸血活命。--輕型患者雖有遺傳基因，但製造血紅蛋白的功能只受輕微的影響，基本上健康不受影響。--中型貧血症的病情介乎重型和輕型之間，貧血症狀較輕型嚴重，但也沒有明顯的病徵，身體正常發育，無需定期輸血。地中海貧血症又有顯性和隱性之分﹐一般隱性基因攜帶者病徵不明顯﹐如果婚前檢查不嚴格把關﹐極有可能將病症基因遺傳給下一代。如果夫婦一方攜帶患病基因﹐胎兒有百分之二十五的患病機率﹐夫婦雙方都攜帶患病基因﹐胎兒的患病幾率則高達百分之七十五。

地中海貧血症是大陸常見的遺傳性血液病之一﹐患者主要分佈在廣東﹑廣西和福建等省份﹐被世界衛生組織列為危害人類健康的六種常見疾病之一﹐保守估計全世界有近兩億人攜帶此病基因。

地中海貧血症屬遺傳疾病，預防必須在胎兒未出生前開始進行。只有兩名屬同一類型的症患結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要懷孕前接受血液化驗，就能得知胎兒是否罹患此病。

地中海貧血（Thalassemia）屬於小球性貧血

可能病因

地中海型貧血，又稱海洋性貧血，是一種隱性遺傳疾病，其遺傳來自父母雙方，並非營養不良所引起，它沒有傳染性，也無法根治。



父親

正常
甲型帶因
乙型帶因

母親
正常
正常
正常或帶因
正常或帶因

甲型帶因
正常或帶因
1/4重度貧血
貧血帶因

乙型帶因
正常或帶因
貧血帶因
1/4重度貧血


海洋貧血症輸血依賴度與預後


血紅素
輸血依賴度
壽命

重度
小於7mg/dl
需要早期而且定期性輸血
無法活過成年

中度
7～10mg/dl
偶而需要輸血
比常人短

輕度
10～15mg/dl
大多不需要輸血
正常


臨床病症

嚴重的地中海貧血患者因為血紅蛋白的合成嚴重不足，並有溶血的現象，因為紅細胞內的血紅蛋白不正常引致紅細胞易遭破壞，故幼年便需經常輸血，而身體的造血組織會大量的增生，嘗試補償不足的血紅蛋白合成，病者的頭部故比正常的大，顴骨隆起、鼻樑塌陷、眉距增寬、眼瞼浮腫、皮膚呈土黃色（黃疸），且有嚴重貧血病的症狀。除了面容特殊之外（面似蒙古症），亦有肝脾腫大、膽石病、足部潰瘍的現象。



患者的紅血球壽命比正常人短，故提早破裂的紅血球中的鐵質，會長期釋放到人體中，造成「高鐵性貧血」，患者體內多餘的鐵質會慢慢的沉澱在肝臟、胰臟、骨髓、心臟等部位，醫學上稱此現象為「血鐵質沉積症」，而引起這些器官的疾病。

「血鐵質沉積症」：身體組織大量沉積鐵質，導致心臟、肝臟、內分泌及關節損傷，嚴重的血色素沈著病會引發性無能、不孕、糖尿病、心臟病、骨質酥鬆、肝臟疾病等。



治療改善

1. 婚前健康檢查：此型貧血屬遺傳性，患者佔台灣總人口數的6至8%左右，比例相當高。呼籲民眾，婚前要做健康檢查，避免雙方是地中海型貧血帶因者，而生出重症地中海型貧血的孩子。

2. 必須避免含鐵的食物和藥物，以緩解「鐵質沉積症」。（若血鐵質大於2000mg/ml 時，每星期排鐵1-2 天即可）

3. 重症地中海型貧血的方法是骨髓移植，但骨髓移植需有健康且組織配對相符的捐髓者才能進行，沒法接受捐髓的人只能靠定期輸血及注射排鐵劑來控制。

4. 以均衡營養為原則，最忌偏食。 切忌服用含鐵藥物補血。飲茶可減少鐵的吸收。

5. 運動可促進新陳代謝，可增加血管彈性，對輸血時之注射有幫助。 特別注意骨骼病變所造成的傷害。

◎成因--------------
由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，出現長期溶血現象，形成貧血。此病症主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，故名為地中海貧血症。