六磷葡萄糖去氫素缺乏症

蠶豆病即G6PD缺乏症 (葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症)。



在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。







【葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症】

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency



葡萄糖六磷酸去氫酵素是紅血球中之一種正常酵素，其功用是保護紅血球，使其不容易受到破壞。患有此酵素缺乏症之人士，其健康在一般情況下與常人無異，唯當他們接觸到某些物品時，其紅血球便有可能大量受到破壞而分解，造成急性溶血。



紅血球分解時產生膽紅素，造成黃疸。在初生嬰兒期間，嚴重的黃疸如得不到及時治療，過量的膽紅素可進入腦細胞，對成長中的腦部造成永久性的損害，導致弱智，聽覺受損，甚至死亡。



葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因：



此症與遺傳有關，患者以男性居多。但由於屬X連鎖遺傳，上一代未必有同患此症者。患者帶有缺憾的遺傳因子，導致其紅血球酵素缺乏。在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。男性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，當接觸到某些物品或遇到嚴重感染時，產生溶血的機會很高。其兄弟及姊妹通常則有百分之五十機會同為遺傳因子帶有者。



女性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量一般比男性的遺傳因子帶有者的血球酵素含量為高，產生溶血的機會不大。但亦有小部份的女性遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，產生溶血的危險性與男性的遺傳因子帶有者相等。她們的兄弟姊妹亦有機會同為遺傳因子帶有者。至於機會的大小或百份比，則要視乎個別家庭而定。




患有此症之人士要注意甚麼？



由於此症與遺傳有關，患者將終生患有此症，亦沒有任何方法可根治此酵素缺乏症。故為了避免體內紅血球因接觸到某些物品而產生溶血，患者需終生注意以下事項：



1. 避免服食中藥如黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。



2. 避免服食某類西藥，如若干退熱藥物、若干抗生素（Nitrofurantoin，Nalidixic acid， Sulfamethoxazole）、抗瘧疾用藥（Primaquine）及鎮痙藥（Phenazopyridine）等。生病時當告知主診醫生或醫護人員有關自己患有此症。



3. 避免進食蠶豆（Fava or Broad beans）及其製成品。





4. 避免接近臭丸（Naphthalene 荼類）及含有荼類之製成品等。



5. 如患有此症之嬰兒是進食母乳，則母親方面亦應注意須經醫生指導才服用任何中藥或西藥。



6. 當遇上急性溶血時，新生嬰兒將會呈現皮膚和黏膜（如眼白）染黃之現象。他們會變得面色蒼白，過度渴睡和顯得沒精打釆。小孩子或成年人則會感到疲倦，呼吸不暢順和心跳加速，病者更會排出深色小便。若遇以上徵狀出現，請立即求醫。



7. 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告訴醫護人員。



再次強調的是此症患者若能注意以上事項，其健康及成長是完全正常的。

當春天的腳步悄然離去，初夏時分到來之時，鮮美的蠶豆開始上市了。在蠶豆成熟的季節，家家戶戶餐桌上都會有碧綠清香的嫩蠶豆。它既可與大米等配合煮成豆飯、豆粥，又可和其它菜肴一起烹調，作為佐餐美食。
　　
　　蠶豆，又叫胡豆，是一種質鮮味美，並有很高營養價值的食物。據測定，它每100克中含蛋白質28.2克，僅次于黑豆、青豆和大豆，超過了豌豆、綠豆、扁豆和赤豆；含碳水化合物48.6克、脂肪0.8克，還含有粗纖維和微量元素鈣、磷、鐵以及維生素B、煙酸等營養物質。蠶豆每100克熱量為1444千焦，低于其它豆類，因此，它可以作為低熱量食物，對需要減肥，以及患高血脂、高血壓和心血管系統疾病的人，是一種良好的食品。
　　
　　但令人遺憾的是，蠶豆中含有一種能使某些人發病，至今還沒有研究清楚的“毒性物質”。如果有些人體內缺乏一種叫做β-磷酸葡葡糖脫氫□，這樣的人，吃了蠶豆就會引起急性溶血性貧血，很快出現黃疸、血尿、發燒及貧血等症狀。這就是人們通常所說的“蠶豆病”。
　　
　　在發病年齡和性別中，以小男孩居多。有的統計資料表明，這種病在3歲以下孩子中佔發病數的70%，男性佔90%以上。病情的嚴重程度和吃蠶豆多少無關，有人只吃一兩粒即可發病。這種病人一般是在吃了蠶豆後一兩天內發病。病人起病通常很急，發燒37.5℃-38.5℃，嚴重的可達40℃以上，有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、頭昏頭痛、渾身軟弱、胃口不好、煩躁不安、精神萎靡、昏睡不醒等症狀。同時，病人全身皮膚及眼白發黃、尿血及肝脾腫大等。輕者幾天內就可痊癒，重者會出現嚴重貧血、深度黃疸、血尿，甚至高燒、抽風、昏迷，如救治不及時，常在一兩天內死亡。
　　
　　蠶豆病是一種自限性的疾病，許多輕症病人不經過治療，也可以自行好轉。但嚴重的病人，可以因溶血、酸中毒和急性腎功能衰竭而導致生命危險。因此，一旦發現急重病人應馬上送醫院治療，爭取在最短時間內給病人輸血，以補償所損失的紅細胞。一般來說，只要治療及時，輸一次血，大多數病人都能得救，幾天內就能恢復健康。預防蠶豆病最好是在收獲的季節，教育兒童特別是3歲以下幼兒，不要到蠶豆田裡去，更不要吃新鮮蠶豆。吃蠶豆時，應將豆煮熟，去皮後再食用。

蠶豆病即G6PD缺乏症 (葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症)。



在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。







【葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症】

Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency



葡萄糖六磷酸去氫酵素是紅血球中之一種正常酵素，其功用是保護紅血球，使其不容易受到破壞。患有此酵素缺乏症之人士，其健康在一般情況下與常人無異，唯當他們接觸到某些物品時，其紅血球便有可能大量受到破壞而分解，造成急性溶血。



紅血球分解時產生膽紅素，造成黃疸。在初生嬰兒期間，嚴重的黃疸如得不到及時治療，過量的膽紅素可進入腦細胞，對成長中的腦部造成永久性的損害，導致弱智，聽覺受損，甚至死亡。



葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因：



此症與遺傳有關，患者以男性居多。但由於屬X連鎖遺傳，上一代未必有同患此症者。患者帶有缺憾的遺傳因子，導致其紅血球酵素缺乏。在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。男性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，當接觸到某些物品或遇到嚴重感染時，產生溶血的機會很高。其兄弟及姊妹通常則有百分之五十機會同為遺傳因子帶有者。



女性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量一般比男性的遺傳因子帶有者的血球酵素含量為高，產生溶血的機會不大。但亦有小部份的女性遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，產生溶血的危險性與男性的遺傳因子帶有者相等。她們的兄弟姊妹亦有機會同為遺傳因子帶有者。至於機會的大小或百份比，則要視乎個別家庭而定。




患有此症之人士要注意甚麼？



由於此症與遺傳有關，患者將終生患有此症，亦沒有任何方法可根治此酵素缺乏症。故為了避免體內紅血球因接觸到某些物品而產生溶血，患者需終生注意以下事項：



1. 避免服食中藥如黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。



2. 避免服食某類西藥，如若干退熱藥物、若干抗生素（Nitrofurantoin，Nalidixic acid， Sulfamethoxazole）、抗瘧疾用藥（Primaquine）及鎮痙藥（Phenazopyridine）等。生病時當告知主診醫生或醫護人員有關自己患有此症。



3. 避免進食蠶豆（Fava or Broad beans）及其製成品。





4. 避免接近臭丸（Naphthalene 荼類）及含有荼類之製成品等。



5. 如患有此症之嬰兒是進食母乳，則母親方面亦應注意須經醫生指導才服用任何中藥或西藥。



6. 當遇上急性溶血時，新生嬰兒將會呈現皮膚和黏膜（如眼白）染黃之現象。他們會變得面色蒼白，過度渴睡和顯得沒精打釆。小孩子或成年人則會感到疲倦，呼吸不暢順和心跳加速，病者更會排出深色小便。若遇以上徵狀出現，請立即求醫。



7. 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告訴醫護人員。



再次強調的是此症患者若能注意以上事項，其健康及成長是完全正常的。

蠶豆病即G6PD缺乏症 (葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症)。

在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。


圖片參考：http://www.jewishgeneticscenter.org/images/interior/x-skewed.gif


【葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症】
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency

葡萄糖六磷酸去氫酵素是紅血球中之一種正常酵素，其功用是保護紅血球，使其不容易受到破壞。患有此酵素缺乏症之人士，其健康在一般情況下與常人無異，唯當他們接觸到某些物品時，其紅血球便有可能大量受到破壞而分解，造成急性溶血。

紅血球分解時產生膽紅素，造成黃疸。在初生嬰兒期間，嚴重的黃疸如得不到及時治療，過量的膽紅素可進入腦細胞，對成長中的腦部造成永久性的損害，導致弱智，聽覺受損，甚至死亡。

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之成因：

此症與遺傳有關，患者以男性居多。但由於屬X連鎖遺傳，上一代未必有同患此症者。患者帶有缺憾的遺傳因子，導致其紅血球酵素缺乏。在香港，有百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。男性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，當接觸到某些物品或遇到嚴重感染時，產生溶血的機會很高。其兄弟及姊妹通常則有百分之五十機會同為遺傳因子帶有者。

女性的遺傳因子帶有者，其血球酵素含量一般比男性的遺傳因子帶有者的血球酵素含量為高，產生溶血的機會不大。但亦有小部份的女性遺傳因子帶有者，其血球酵素含量極低，產生溶血的危險性與男性的遺傳因子帶有者相等。她們的兄弟姊妹亦有機會同為遺傳因子帶有者。至於機會的大小或百份比，則要視乎個別家庭而定。


患有此症之人士要注意甚麼？

由於此症與遺傳有關，患者將終生患有此症，亦沒有任何方法可根治此酵素缺乏症。故為了避免體內紅血球因接觸到某些物品而產生溶血，患者需終生注意以下事項：

1. 避免服食中藥如黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。

2. 避免服食某類西藥，如若干退熱藥物、若干抗生素（Nitrofurantoin，Nalidixic acid， Sulfamethoxazole）、抗瘧疾用藥（Primaquine）及鎮痙藥（Phenazopyridine）等。生病時當告知主診醫生或醫護人員有關自己患有此症。

3. 避免進食蠶豆（Fava or Broad beans）及其製成品。


圖片參考：http://erasmeinfo.ulb.ac.be/globule/English/_derived/g6pd.htm_txt_Beans-Fava.gif

4. 避免接近臭丸（Naphthalene 荼類）及含有荼類之製成品等。

5. 如患有此症之嬰兒是進食母乳，則母親方面亦應注意須經醫生指導才服用任何中藥或西藥。

6. 當遇上急性溶血時，新生嬰兒將會呈現皮膚和黏膜（如眼白）染黃之現象。他們會變得面色蒼白，過度渴睡和顯得沒精打釆。小孩子或成年人則會感到疲倦，呼吸不暢順和心跳加速，病者更會排出深色小便。若遇以上徵狀出現，請立即求醫。

7. 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告訴醫護人員。

再次強調的是此症患者若能注意以上事項，其健康及成長是完全正常的。

參考資料:
http://www.info.gov. hk/dh/main_ser/CGS/f iles/G6PDc.doc


當春天的腳步悄然離去，初夏時分到來之時，鮮美的蠶豆開始上市了。在蠶豆成熟的季節，家家戶戶餐桌上都會有碧綠清香的嫩蠶豆。它既可與大米等配合煮成豆飯、豆粥，又可和其它菜肴一起烹調，作為佐餐美食。
　　
　　蠶豆，又叫胡豆，是一種質鮮味美，並有很高營養價值的食物。據測定，它每100克中含蛋白質28.2克，僅次于黑豆、青豆和大豆，超過了豌豆、綠豆、扁豆和赤豆；含碳水化合物48.6克、脂肪0.8克，還含有粗纖維和微量元素鈣、磷、鐵以及維生素B、煙酸等營養物質。蠶豆每100克熱量為1444千焦，低于其它豆類，因此，它可以作為低熱量食物，對需要減肥，以及患高血脂、高血壓和心血管系統疾病的人，是一種良好的食品。
　　
　　但令人遺憾的是，蠶豆中含有一種能使某些人發病，至今還沒有研究清楚的“毒性物質”。如果有些人體內缺乏一種叫做β-磷酸葡葡糖脫氫□，這樣的人，吃了蠶豆就會引起急性溶血性貧血，很快出現黃疸、血尿、發燒及貧血等症狀。這就是人們通常所說的“蠶豆病”。
　　
　　在發病年齡和性別中，以小男孩居多。有的統計資料表明，這種病在3歲以下孩子中佔發病數的70%，男性佔90%以上。病情的嚴重程度和吃蠶豆多少無關，有人只吃一兩粒即可發病。這種病人一般是在吃了蠶豆後一兩天內發病。病人起病通常很急，發燒37.5℃-38.5℃，嚴重的可達40℃以上，有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、頭昏頭痛、渾身軟弱、胃口不好、煩躁不安、精神萎靡、昏睡不醒等症狀。同時，病人全身皮膚及眼白發黃、尿血及肝脾腫大等。輕者幾天內就可痊癒，重者會出現嚴重貧血、深度黃疸、血尿，甚至高燒、抽風、昏迷，如救治不及時，常在一兩天內死亡。
　　
　　蠶豆病是一種自限性的疾病，許多輕症病人不經過治療，也可以自行好轉。但嚴重的病人，可以因溶血、酸中毒和急性腎功能衰竭而導致生命危險。因此，一旦發現急重病人應馬上送醫院治療，爭取在最短時間內給病人輸血，以補償所損失的紅細胞。一般來說，只要治療及時，輸一次血，大多數病人都能得救，幾天內就能恢復健康。預防蠶豆病最好是在收獲的季節，教育兒童特別是3歲以下幼兒，不要到蠶豆田裡去，更不要吃新鮮蠶豆。吃蠶豆時，應將豆煮熟，去皮後再食用。