G6PD會否引至死亡??(20分)

葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(Glu、cose-6-phosphate dehydrogenase；G6PD)

這一種酵素的缺乏是與生俱來的；由於此種酵素的缺乏，導致紅血球內代謝機能缺陷，以致容易被蠶豆以及某些藥物破壞而造成溶血性貧血。（所謂溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞；釋出的血紅素被代謝後會在血液中產生過高的膽紅素而引起黃疸現象。）

(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。


注意事項：

一、避免於嬰兒衣物內，存放樟腦丸。因樟腦丸的主要成份會誘發蠶豆症病患的急性溶血；若衣物已存放樟腦丸時，在穿用前務必先行清洗。

二、感冒傷風時，切勿自行服用解熱劑、鎮痛藥或消炎藥。（下列所列藥物對蠶豆症患可能會引起溶血，故於病兒就醫時，需表明其特殊體質，並請醫師避免使用這些藥物。）

三、「蠶豆症」病患應終生避免吃蠶豆，因蠶豆中含有造成溶血成份。

四、出生後所施行之新生兒篩檢有助於發現此症，以預防新生兒高膽紅素血症的發生。

伍、對「蠶豆症」病患可能產生溶血反應的藥物：

*Antimalarials（抗瘧疾藥物）
Primaquine
Pamaquine(Plasmoquine,etc.)
Pentaquine
SN 3883
SN 115324
CN 1110
CN 1115 (Quinocide)
Quinacrine (Atabrine)
Quinine (C)

*Sulfonamides（磺胺劑）
Sulfanilamide
N2-Acetylsulfonilamide
Sulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）
Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）
Sulfisoxazole（Gantrisin）

*Nitrofurans（硝基夫喃類）
Nitrofurantoin（furadantin）
Furazolidone（Furoxone）
Nitrofurazone（Furacin）

*Antipyretics and analgescs（解熱及鎮痛藥）
Acetylsalicylic acid
Acetanilid
Acetophenetidin（Phenacetin）
Aminopyrine（Pyramidon）（C）
Antipyrine（C）

*Sulfones（碸）
Sulfoxonoes（Diasone）
Thiazolsulfone（Promizole）

*Others（其他 ）
Dimercaprol（BAL）
Methylene blue
Naphthalene（mothballs）
Aminosaliculic acid
Phenylhydrazine
Acetylphenylphdrazine
Probenecid （Benemid）
Vitamin K （water-soluble analogues）
Chloramphenicol（C）
Quinidine（C）
Trinitrotoluene
Fave beans and other vegetables（C）
Gentian Violet（Crystal Violet）紫藥水

If you eat the allegic food of G6PD like protein......you may be out of breath and risk to death.....

G6PD是一個會引至死亡的症,且大多數是先天的.
為什麼會死亡呢?當患者還上一些不能嗅或食的物品時,如臭丸,薄荷腦等,就會引至溶血,不及時輸血是會引至死亡的,所以要注意日常飲食.
和其他症也是一樣,病發時馬上送院!

2006-12-23 12:11:52 補充：
明顯抄襲~

何謂G6PD？G6PD,Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase是先天性紅血球六磷酸葡萄糖脫氫西每（酵素）。這病名相當冗長，故不少醫生與病人溝通時只簡稱之為G6PD或《酵素缺乏》。
G6PD的作用主要是維持紅血球的穩定，減少紅血球受侵襲時被破壞的一種酵素，其作用相等於一個國家的軍隊：閒時作用有限，但國家安全受威脅時則會發揮極大的保護作用。

發現小孩有G6PD缺乏症，他的病態會如何呢？
我們要清楚再三強調的是：患上G6PD缺乏的不一定會病發的。他們發病與否、何時發病和發病時癥狀為何都要視乎下列因素：
年紀（新生兒可能出現較嚴重的黃疸和核黃疸；反之在較年長的，黃疸會較輕而多呈急性貧血癥狀）
‧紅血球的酵素濃數
‧接觸誘發因素性質、時間和份量
‧患者當時身體狀況和健康
‧有否伴同感染或疾病
沒有此種因素的刺激時，患者可以是沒有任何病徵或病狀的。

有甚麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢？
1.嗅覺、觸覺因素:─→特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。
2.食物：─→G6PD缺乏症也稱為「蠶豆病」，故名思義，蠶豆便是一主要的病發誘因，尤以新鮮蠶豆為甚。在農村，吸入蠶豆收成季節的花粉，亦曾會影響此病發生。
3.中藥:─→包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等，個別項目應請教醫生。
4.西藥:─→西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的，種類過百難以盡錄，應個別請教醫生，最常見的包括阿斯匹靈（水楊酸），這包括口服及塞肛、退燒的亞士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。
5.其他因素:─→包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症病發。
如何能避免G6PD缺乏症影響我們的嬰兒呢？要如何照顧呢？
我們提議下列十個原則：-
（1）要提高警覺：如家族有新生兒黃疸史、缺乏G6PD的、或不明原因的新生嬰兒死亡、核黃疸史，便一定要請教醫生加以研究清楚。
（2）要參加由醫院或政府統籌的新生嬰兒血液普查，可及早知道那些小孩有否G6PD缺乏。
（3）在新生嬰兒期間，尤其最初十至十四天，要特別小心觀察黃疸及貧血。
（4）減少不必要的誘因，包括臭丸、樟腦及換季時曾經接觸樟腦的衣服，這些衣服必需用水清洗和除去氣味。
（5）不要亂用成藥及服用別人用剩的藥物。中藥及西藥無必要，亦不宜服用，而餵母乳的媽咪更不宜亂吃藥物。
（6）如屬酵素缺乏者，醫院會向妳提供一張保健咭；妥存此咭，每次去看醫生，均要帶同此咭，以便醫生開藥時避免開出誘發溶血的藥物。
（7）妳可以替BB造一條刻上「G6PD缺陷」的手鍊或頸鍊。如他日一旦不幸昏迷，醫生或救護人員看到此鍊時便會避免用某一些會導致溶血的藥物。
（8）教導孩子認清此病、和鼓勵孩子們一同參與如何避免誘發溶血及處理等問題。
（9）要醒覺觀察一切癥狀，例如貧血或面黃和濃茶色的小便。
（10）當有懷疑，便要提早請教醫生。

結論

G6PD缺乏症是一種最常見的遺傳血病，終身均不能改變。事實上，此病只屬輕微，最重要還是如何避免一切誘因，以免紅血球受到破壞。縱使不能避免，及早求醫及有適當治療，癒後亦會十分理想。
雖然避免誘因是處理此種病最重要的一環，我們絕不可將他們「與世隔絕」，否則對小孩的發展影響會更大，是得不償失的。
P.S.G6PD係一種同血有關既病,而且有機會影響凝血功能，所以不適宜去捐血，否則可能會產生溶血!