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魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀乾部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病様紅皮病及板層狀魚鱗病。
魚鱗病按症狀和體征可分四型:
1.顯性尋常型魚鱗病
(1)出生後3月-5嵗之間發病;
(2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚;
(3)主要分布在四肢伸側、背部;
2.性聯尋常型魚鱗病
(1)出生後3個月内發病,僅男性受累;
(2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇;
(3)皮損分布全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
3.先天性魚鱗病様紅皮病
(1)出生時全身即有鎧甲様多層鱗屑,脱落後出現粗糙濕潤面,可有松弛性大胞;
(2)嚴重者手足呈爪形;
(3)常染色體顯性遺傳。
4.層板狀魚鱗病
(1)嬰兒全身生後為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脱落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘着,邊緣游離;
(2)掌蹠角化過度,指甲及毛發過度生長;
(3)2/3患者有瞼外翻。
一般治療:1.經常用温熱水洗浴,適當塗擦護膚油。2.冬季注意保暖。3.多食新鮮蔬菜水果。
全身治療:1.該病屬遺傳病,目前尚無有效的藥物治療。2.臨床采用對症治療,中藥治療可能有效。
局部治療:局部可使用尿素軟膏、丙烯乙二醇水溶液外擦。
患此病首先應加强皮膚護理,冬季氣候乾燥時,皮膚失水相對增加,皮損即加重。因此,冬季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿蔔、奶油、白薯、魚肝油、緑葉素及猪肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑减少,并保持適當的水分和足够的營養成分。
另外,還應注意衣着保暖,避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這様可使患者舒適,病情緩解,達到預防作用。
其次在上述護理下,病情仍比較嚴重,考慮用藥治療:
(1)西醫治療
①内服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脱鈣,脱發和其他中毒症狀。
②外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚乾燥、脱屑、皸裂有一定療效。
(2)中醫治療
①内服法:血虚風燥證 無家族史,幼年發病,皮膚乾燥,體質素虚者,服十全大補丸配蒼術膏;瘀血阻滯證 有家族史,自幼發病,皮膚乾燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:血虚風燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然後將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然後外搽當歸膏(當歸20g,香油50g,黄蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令温,加入黄蠟成膏)。
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