Amyloidosis中文係咩呀?即係咩病,有冇得醫.

澱粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質為特征的一組病變的統稱。臨床上分為原發性和繼發性澱粉樣變兩種。前者無基礎病因，後者常繼發于慢性炎症或感染性疾病（如結核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等）、腫瘤（多發性骨髓瘤、何傑金病等），少數見于遺傳性家族性疾病（如家族性地中海熱）。





目前多以免疫組化特點分類，原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所致的澱粉樣蛋白為AL澱粉樣蛋白，繼發性澱粉樣變則為AA蛋白。澱粉樣物質可在體內各器官和組織的血管壁內沉積，產生多器官病變，腎髒是最常見的受累器官。這種由澱粉樣物質沉積在腎髒引起的腎髒病變。稱為腎澱粉樣變性。
本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變為：鏡下腎小球毛細血管內或系膜區呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀澱粉樣物質沉積。電鏡下可見澱粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助于鑑別AL或是AA
澱粉樣變性並不一定需要治療。由其他病引起的澱粉樣變性常在治療其他病時，澱粉樣變性會慢慢好轉。但由多發性骨髓瘤引起的澱粉樣變性預後不好；大多數患者在1～2年內死亡。

　　澱粉樣變性的治療一直不很成功。人們發現服用潑尼松和美法侖，有時用秋水仙鹼可以緩解症狀。澱粉樣蛋白蓄積在身體某一特殊部位形成澱粉樣蛋白瘤可用外科手術切除。
　　澱粉樣變性患者腎臟受到破壞可接受腎移植。心臟損害可接受心臟移植。然而，移植的器官以後也會逐漸受到澱粉樣蛋白蓄積的影響。遺傳性澱粉樣變性產生澱粉樣蛋白出現在肝內，很少有人能成功地通過移植肝臟來阻止疾病發展。



2006-12-12 18:11:48 補充：
因為我始終唔係醫生,唔係好清楚你係唔係腎澱粉樣變性病,我之見到你post咗個問題,係話如果問題無人答會點,我入你檔案見到你呢個問題,所以幫你揾.但如果你問咗醫生,証實你係腎澱粉樣變性病,而你又想知多啲有關資料,可以入下面條line了解吓.http://www.fx120.net:82/JBZT/NK-1/MNXT-2/SBZHZ-1/JCZDLH/20030620130608.htm