有關地中海貧血

你好
我本身都係"隱性"地中海貧血，但我的血係比較其他人死得快d呀..所以我的血紅素只有9~11到，而正常男人好似係14~16...但醫生話我已經適應這個度數..應該同正常人無分別
但我就覺得自己係比正常人差d呀，不過都無辦法啦，都係要自己多d做運動，多d休息
因為我既血紅素低所以我的面色比正常人白...成日都好似有病咁
但其他野就同正常人一樣...
有一樣野要留意..你一後想要BB 一定要知到你的丈夫 or 太太有無"隱性"地中海貧血
如果兩個都有就有1/4機會會係顯性地中海貧血！所以要特別留意這點
其實"開心人"答得好好啦!!

我認識幾位地 中 海 貧 血的朋友, 她們常常都要到醫院輸血, 又要進行去鐵的治療, 過程真是苦不堪言, 其中一位更在早年在輸血期間感染了丙型肝炎, 往後的日子就更難過了, 作為朋友當然也不好過...

不過, 會不會你只是患了隱性地 中 海 貧 血呢? 這個又不用太擔心! 我找到一些相關的資料,, 希望幫到你喇!

http://www.healthno1.com/health/feature/html/fe-blood-990924b.html
地 中 海 貧 血 ， 又 稱 海 洋 性 貧 血 ， 是 華 南 一 帶 ， 地 中 海 周 圍 的 國 家 和 東 南 亞 地 區 人 民 最 常 見 的 一 種 溶 血 疾 病 。 所 謂 溶 血 性 疾 病 是 一 組 以 紅 細 胞 破 壞 增 多 ， 即 其 生 存 期 減 短 為 主 要 病 理 生 理 過 程 的 疾 病 。

紅 細 胞 內 的 主 要 成 分 為 血 紅 蛋 白 ， 它 是 人 體 內 負 責 帶 氧 氣 到 身 體 各 器 官 的 主 要 物 質 ， 其 分 子 是 由 四 個 血 紅 素 分 子 和 組 成 珠 蛋 白 的 四 條 ● 鏈 結 合 而 成 ， 正 常 人 的 血 紅 蛋 白 有 三 種 ：

H b A ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 β ● 鏈 構 成 ；

H b A 2 ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 ；

H b F ： 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 。

一 個 成 年 人 的 血 紅 蛋 白 大 部 分 為 H b A （97%） ， HbA2 少 於 2.5% ， 而 HbF 少 於 1% 。 地 中 海 貧 血 的 發 病 機 理 是 由 於 遺 傳 基 因 異 常 而 引 致 珠 蛋 白 α 和 β ● 鏈 合 成 減 少 ， 結 果 是 血 紅 蛋 白 的 合 成 減 少 ， 並 且 有 溶 血 的 現 象 ， 因 為 紅 細 胞 內 的 血 紅 蛋 白 不 正 常 引 致 紅 細 胞 易 遭 破 壞 。

地 中 海 貧 血 主 要 有 α 和 β 型 兩 種 。 α 地 中 海 貧 血 是 因 α 珠 蛋 白 鏈 的 合 成 部 分 或 完 全 受 抑 制 而 引 起 的 ， 它 的 遺 傳 機 制 很 複 雜 ， 是 由 每 條 第 十 六 號 染 色 體 上 的 兩 個 基 因 所 控 制 ， 臨 床 上 可 分 幾 個 類 型 ， 從 最 嚴 重 的 Hb Bart's 胎 兒 水 腫 綜 合 徵 到 較 溫 和 的 HbH 病 及 幾 無 病 徵 的 靜 止 型 都 有 。

β 地 中 海 貧 血 病 人 對 β ● 鏈 的 合 成 產 生 了 障 礙 ， 而 餘 剩 的 α ● 鏈 也 會 結 合 成 包 涵 體 ， 而 含 有 包 涵 體 和 異 常 血 紅 蛋 白 的 紅 細 胞 易 被 破 壞 ， 導 致 貧 血 。

β 型 的 地 中 海 貧 血 是 遺 傳 性 的 疾 病 ， 是 常 染 色 體 的 顯 性 遺 傳 ， 如 兩 個 染 色 體 都 有 此 病 的 遺 傳 因 子 ， 則 病 者 會 有 嚴 重 性 的 貧 血 病 ， 在 早 幼 兒 期 便 病 發 ， 需 經 常 接 受 輸 血 ， 但 如 只 有 一 個 染 色 體 有 此 基 因 ， 則 病 者 會 有 輕 度 貧 血 ， 但 其 他 一 切 均 與 普 通 人 無 異 ， 但 驗 血 可 顯 示 其 血 紅 蛋 白 濃 度 較 正 常 人 為 低 ， 而 且 紅 細 胞 的 體 積 亦 比 正 常 人 的 為 小 ， 故 任 何 人 有 色 素 低 ， 小 細 胞 的 貧 血 ， 而 紅 細 胞 呈 箭 靶 狀 （ 即 中 間 有 一 個 圓 圈 ） 者 ， 則 要 考 慮 此 病 的 可 能 性 了 。

嚴 重 的 地 中 海 貧 血 患 者 因 為 血 紅 蛋 白 的 合 成 嚴 重 不 足 ， 故 在 幼 年 便 需 經 常 輸 血 ， 而 身 體 的 造 血 組 織 會 大 量 的 增 生 ， 嘗 試 補 償 不 足 的 血 紅 蛋 白 合 成 ， 病 者 的 頭 部 故 比 正 常 的 大 ， 顴 骨 隆 起 、 鼻 樑 塌 陷 、 眉 距 增 寬 、 眼 瞼 浮 腫 、 皮 膚 呈 土 黃 色 ， 且 有 嚴 重 貧 血 病 的 症 狀 。 除 了 面 容 特 殊 之 外 ， 肝 脾 腫 大 亦 是 常 見 的 現 象 ， 而 經 常 的 輸 血 會 令 病 人 有 色 素 沉 殿 症 ， 鐵 質 會 積 累 在 心 、 肝 、 脾 、 胰 等 器 官 ， 而 引 起 這 些 器 官 的 疾 病 。

新 的 技 術

最 近 香 港 引 進 了 一 個 新 的 技 術 ， 以 減 少 因 經 常 輸 血 而 引 致 的 鐵 沉 殿 問 題 。 除 了 每 晚 病 者 需 要 注 射 去 鐵 胺 減 少 身 體 內 的 鐵 質 外 ， 利 用 一 種 名 為 細 胞 分 離 機 的 儀 器 去 協 助 輸 血 也 是 甚 為 有 效 的 。 它 的 原 理 是 利 用 「 年 輕 」 的 紅 細 胞 和 「 年 老 」 的 紅 細 胞 在 物 理 學 上 的 差 異 ， 以 鑑 別 離 心 的 方 法 將 它 們 分 開 ， 舊 細 胞 加 以 摒 棄 ， 新 細 胞 輸 回 體 內 ， 從 而 減 少 體 內 因 破 壞 舊 細 胞 而 引 致 的 鐵 沉 ， 減 輕 主 要 器 官 的 鐵 積 聚 ， 延 遲 嚴 重 血 色 素 沉 殿 的 病 變 。

比 較 幸 運 的 病 者 可 以 用 骨 髓 移 植 的 方 法 來 治 療 此 病 ， 得 到 完 全 痊 愈 的 結 果 。 但 用 此 法 治 療 需 要 有 一 個 與 病 者 的 組 織 抗 原 完 全 吻 合 的 兄 弟 姊 妹 作 為 捐 骨 髓 者 ， 故 並 不 是 每 個 患 者 都 可 以 接 受 此 種 治 療 ， 但 對 那 些 有 適 合 的 捐 骨 髓 者 而 言 ， 治 愈 的 機 會 很 高 ， 愈 後 不 用 再 接 受 輸 血 ， 可 以 過 一 些 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。

展 望 將 來 ， 最 理 想 的 當 然 是 基 因 治 療 法 ， 將 正 常 的 血 紅 蛋 白 ● 鏈 合 成 的 基 因 利 用 特 殊 的 方 法 注 入 病 者 的 幹 細 胞 內 ， 然 後 經 過 培 植 ， 再 注 入 病 者 的 身 體 。 這 些 經 過 改 良 的 骨 髓 細 胞 有 製 造 正 常 血 紅 蛋 白 的 功 能 ， 故 病 者 將 會 能 夠 過 著 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。 這 種 技 術 現 在 已 經 在 試 驗 階 段 ， 在 不 久 的 將 來 將 會 為 病 者 服 務 ， 帶 給 他 們 一 個 新 的 希 望

也看看這LINK : http://www.magazine.com.hk/doctor/know/bless.htm

地 中 海 型 貧 血 是 先 天 性 疾 病 ， 應 視 血 紅 素 高 低 而 來 治 療 的 ， 若 是 輕 微 者 平 日 生 活 與 一 般 人 一 樣 ， 平 日 多 食 蔬 果 （ 含 有 葉 酸 ） ， 若 有 心 悸 及 頭 暈 馬 上 找 醫 師 檢 查 血 紅 素 ， 若 貧 血 視 狀 況 予 輸 血 等 ， 若 重 型 則 要 定 期 輸 血 或 骨 髓 移 植 等 。

地中海型貧血，是一種隱性遺傳性的血液疾病，它沒有傳染性，也無法根治，而且男女忠病機率相同，此病都是在例行的血液檢驗中才知道，所以定期檢查很
重要的。
　　地中海貧血又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。 　　地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。 　　如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。 　　患有乙型地中海型貧血的小孩，通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有
50％～60％。 　　目前台灣地區大約有6％的帶因者，其
中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者。大部分的病患
多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因
者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。


良好的飲食習，有助緩解地中海型貧血
地中海型貧血是一種隱性遺傳性的血液疾病，主要是構成紅血球的重要基因部份失常，而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性，也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查，預防地中海型貧血的
發生。
　　如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。 　　由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此，要預防地中海型盆血的發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。 　　目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣，來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此，醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒
有特別的禁忌。


儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
　　地中海型貧血的診斷，一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。 　　在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是地中海貧血的帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜ 25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。 　　孕婦如果是地中海型貧血帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵
性貧血。
　　如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者，孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血，以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。 　　不論是甲型或乙型地中海型貧血，都會危及孕婦和胎兒的生命，只有儘早篩檢，才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生，以及可能帶來的種種問題。

http://www.magazine.com.hk/doctor/know/bless.htm