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癲癇是什麼?它的發生率與原因又如何?
癲癇是一種再發性的腦部細胞瞬間活動異常所引發的臨床現象,每次發作通常持續約數十秒至3分鐘,一次發作很少超過5分鐘,臨床現象有各種不同的表徵,包括有意識障礙、肢體抽搐、舉動異常(如自動症)、皮膚感覺異樣等等,在發作時,電器生理學檢查(如腦波記錄圖,或腦電圖)顯現一大群腦神經細胞有異常性的齊發放電狀況。
在流行病學上的探討發現約有0.3%~1%的人口患有癲癇,在台灣遲景上等對國小學齡兒童調查發現每千位國小兒童即有6.7位患有癲癇,以此類推,國人2千1百萬人口中即有14萬7百位人患有癲癇,這是一個不可忽視的人口數目,如果這些不幸罹患癲癇的人能有機會好好地接受治療,他們照樣也可以發揮個人才能,和別人一樣地對社會有所貢獻,而不會淪為社會的寄生蟲。
造成癲癇發作的病因有哪些呢?有誘發因素嗎?
前面已提過癲癇之發生乃是一群細胞異常活動(放電)所造成或產生之臨床變化。所以,通常在探討病因時,我們可以發現腦部有某種病變或傷害存在,如疤痕(頭部外傷、腦膜炎)、腦膿腫(細菌感染化膿)、腦瘤(原因不明)、先天性畸形(動靜脈畸形、腦部先天發育障礙)、腦中風(腦血管阻塞或出血後皆可)、全身代謝障礙(低血糖、內分泌失調、缺氧等)及部分的特異性體質(不明原因,此部分可能與遺傳較有關係)。因此,絕大多數病人都與腦部病變有關,任何疾病不管是直接或間接造成腦部(腦神經細胞)傷害,日後都有可能發生癲癇。
一旦有了癲癇,在日常生活中可能有些因素容易誘發癲癇的發作,包括有發燒、喝酒、月經前後、睡眠不足、餓得太厲害、服用某些藥物(如感冒藥、抗精神病藥物)等。因此,癲癇病友一定要小心的去分析自己的發作是否與某些誘發因素有關,一旦發現有所相關的狀況,就應該儘量去避開各種誘發因素(當然,有規律服用足夠之抗癲癇藥物還是最重要的)。
醫師如何診斷癲癇與做哪些檢查?
一個人一旦有再發性的某些症狀就應該趕快去找神經專科醫師(小兒神經專科亦可)診治。醫師在診斷癲癇時,主要是詳細分析病人的症狀與誘發因素,而過去病人的狀況也是很重要的參考,尤其是腦部是否有過疾病或傷害(如頭部外傷,包括生產時順利否)因此,就醫時病人與家屬或朋友(尤其是看過症狀發生的見證人)都須準備好病人的病情,包括症狀初發生時的情況及其演變過程,每次發作是否有特別的相關因素,一旦發作時,病人的意識情形與頭、眼、臉、手、腳等各種姿勢、活動狀況與反應狀況,同時也應注意發作時間多久與發作中及發作後之各種狀況等,對判斷是否為癲癇都是很重要的參考資料。
其次醫師將對病人做一詳細的健康狀況與神經系統功能評估,探討該病人是否有任何身體上的毛病,是原發於腦部或不是,以判定癲癇之可能病因。必要時,醫師可能給病人進行一些儀器上的檢查,如腦波檢查、血液檢查、電腦斷層檢查等,依每位病人之狀況而安排各種不同繁複的診斷檢查步驟。
如何治療?
在確立癲癇診斷後,治療方向有二,一是癲癇控制,二是處理引發癲癇的病因。
癲癇控制:基本上是須病人有規律服用足夠之抗癲癇藥物的治療劑量(參考表1),有效之治療藥物血中濃度只是一種參考資料,如果血中藥物濃度已足夠,但仍有發作時,還是可以再增加每天口服或注射之藥量,只要病人沒有引發不可忍受之副作用即可。基本上以使用一種藥物為原則,不得已時再使用兩種或兩種以上之抗癲癇藥物。在藥物選擇上須依臨床發作型態而定(參考表2),雖不是絕對,但仍有些該注意的,如發作形態為失神(absence)的小發作(petit mal)建議以valproate與ethosuximide為優先治療藥物,須小心,別使用phenytoin或carbamazepine;而有原發或繼發之全身抽搐大發作者(grand mal),建議使用之藥物為 carbamazepine、phenytoin、phenobarbital、與primidone,而valproate亦是近幾年來逐漸被普遍的使用;此外要小心,不可用ethosuximide。上述之誤用,可能反而引發更嚴重、更持續或更頻繁之發作。此外phenytoin與carbamazepine 應不必重複合併使用;目前治療"失神的小發作"的優先選擇是valproate ,如有局部的單純發作(simple partial seizure),則可考慮優先使用primidone 及carbamazepine,而局部的複雜發作(complex partial seizure)則建議優先使用carbamazepine。以上使用藥物之意見僅提供參考,因歐美學派也因地緣而有分歧意見。
表1.有效治療之抗癲癇藥物
A.原發型發作(一發作就是影響全部腦細胞)
1.強直陣躍性抽筋----phenytoin(如癲能停), phenobarbital(如魯米拿).
2.失神發作----------valproate(如帝拔癲), ethosuximide, trimethadione.
3.失張性與肌躍性----valproate, clonazepam(如利福全).
B.局部型發作(發作是由局部腦細胞開始)
1.單純局部發作(無意識障礙)-phenytoin, phenobarbital.
2.複雜局部發作(有意識障礙)-carbamazepine, primidone(如邁蘇靈), phenytoin, clonazepam.
3.有繼發全身發作-phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, primidone.
近來新發展出來的有效新藥製劑包括felbamate, fosphenytoin, gabapentin, lamotrigine(樂命達), tiagabine, topiramate, vigabatrin(赦癲易)等,都大大的改善難治癲癇朋友的治療機會與效果。(有下線者表示台灣已有上市)
就治療效果而言,約有80%的病人可以達到理想的效果,而能參與一般人的求學、工作、與生活。在剩下20%治療效果欠缺理想的病人則可考慮外科手術的治療,這部份的病人須經過檢查與評估,約只有10%的病人(相當於全部癲癇病人的2%)適合採用外科手術治療。這些經外科手術切除放電部分約腦組織後,大部分人的發作都有顯著的改善,而所需服用的抗癲癇藥量也減少了或不必服用藥物。
目前在治療癲癇藥物方面,全世界各國都仍不斷的在研究與發展,而最近發展出來的藥中,有三種藥物國內已有引進,其作用機轉有別於以前傳統藥物,包括提高GABA在神經末梢的濃度(抑制酵素作用而減緩代謝),亦有對Glutamate 之抑制,以降低神經細胞之興奮。這些新藥都可與目前已使用之藥物合併使用或單獨使用,這都是治療上的突破,也是癲癇病友的福音。但是治療很順利的癲癇病友可別輕易更換治療藥物,只有那些經過半年以上認真與醫師配合而仍治療失敗的病友,才考慮使用新藥治療。
致病因素的處理:此部份是針對導致癲癇的病因,如腦瘤、動靜畸形腦膿腫等,則因各種狀況不同而有多種變通處理原則,在此不再贅述。
癲癇可以預防嗎?
大部分的癲癇是一種因腦部有過傷害而發生之瞬間腦細胞活動異常的臨床表現。因此,在預防上是很重要而且很簡單可做到的,基本上就是避免腦部傷害,如注意懷孕時的健康狀況、生產順利否、小孩時的熱性痙攣控制、減少腦膜炎的發生、避免頭部外傷(如使用安全帽)、減少發炎機會(如中耳炎、鼻竇炎、蛀牙等的治療)、維持代謝平衡與內分泌正常(不可暴飲暴食,尤其是糖尿病病人)、減少腦中風機會(控制高血壓、血糖及其它中風之危險因素)等。根據忠孝醫院黃啟訓之研究報導,國人的癲癇致病因素分別為頭部外傷 17%、中樞神經感染(腦膜炎、腦膿瘍等)13%、腦中風10%、生產傷害7%、遺傳有關3%、其它(如腦瘤、腦血管畸型.....)12%、不明原因38%。其中多項(如頭部外傷、中樞神經感染、腦中風、生產傷害等)都是可以預防或減少發生之機會的,因此在癲癇的防治上必須要大力宣導。