我想問肌肉萎縮有冇得醫?

認識肌肉萎縮症
　　肌肉萎縮不是傳染性疾病，而是一種基因缺損的疾病，它的類型有很多種（如：裘馨型、貝克型、脊髓
型等其他類型⋯），以裘馨型為最常見，也是最嚴重的一種。有缺損的基因使肌肉細胞功能逐漸喪失，隨著
年齡增加肌肉受損程度愈嚴重，以致患者肢體無法活動自如，並且造成各關節攣縮變形，必須靠支架輔助或
輪椅代步，甚至癱瘓在床上。最後往往因為呼吸肌或心臟肌肉受波及，導致患者呼吸困難或心臟停止跳動而
結束生命。其他類型的肌肉萎縮症，由於基因病變型態不同，發病年齡、肌肉受損部位、平均壽命等亦各有
不同，但是大致上也是依照這樣的病程進行。

各種類型
肌萎縮性側索硬化症
Amyotrohic Lateral Sclerosis (ALS)
貝克型MD
Becker muscular dystrophy (BMD)
先天性進行性肌肉萎縮症
Congenital muscular dystrophy (CMD)
杜顯型MD(裘馨型)
Duchenne muscular dystrophy (DMD)
遺傳周邊神經疾病
Hereditary Polyneuropathy
肢帶型
MDLimb Girdle muscular dystrophy
肌強直症
The Myotonias
萎縮性肌強直
Myotonic dystrophy
肌強直性進行型肌肉萎縮症
Myotonic Muscular Dystrophy
脊髓性肌肉萎縮症
Spinal Muscle Atrophy
顏肩肱肢型MD


肌原性肌肉萎縮症目前沒有特效藥、沒有治本的方法，只有藉適宜的活動來減緩萎縮，在中國有位肌肉萎縮症患者，目前他活到三十多歲，也有二十多歲仍能走的很好，醫療人員研究過沒有什麼秘訣，只有盡量活動。
現代醫療人員研究出一套運動方法，教家長幫忙孩童活動，家長應依據每位孩童的情形，鼓勵孩童能每日自己活動，要知道唯有自己才能幫助自己，而家長更別忘了常常給與協助和鼓勵。

每天最好能注意下列事情：
1. 按時做些有用的復健運動。
2. 盡量不要抽煙、飲酒、吃辣椒及雞、鴨、鵝肉。
3. 要喝 3,000c.c. 的溫水，避免發生便秘，最好多吃蘋果。
4. 盡量早些起床，選擇空氣清新的環境居住；睡覺時盡量講求舒服，枕頭需鬆軟些。
5. 能走動時盡量不要依賴支架、拐杖或輪椅等輔助用具。

一般有益於肌肉萎縮症患者的復健運動：
（以下復健運動，每個動作起初做七次，以後逐漸增加至 20 次）
A. 左手拇指按捏右手腕、肘彎曲交界感痠麻處（曲池穴）；右手拇指按捏左手腕、肘彎曲交界感痠麻處（曲池穴）。
B. 雙手指交勾，手臂盡量用力拉平於胸前。
C. 雙手指互勾，手臂互拉高舉於頭上，配合呼氣、吐氣。
D. 雙手掌交叉置於胸前，手掌用力朝外撐開。
E. 坐或平躺著手放平，將左腿用力跨到右腿上如翹腳狀，轉動左腳踝（右腳交替實施）。
F. 平躺臉朝上，用左手扳住左腳膝蓋，將其盡量拉至胸前（右手交替實施）。
G. 平躺臉朝上，用左手抓住左腿，整個身體往前用力（右手交替實施）。
H. 趴著臉朝下，頭和頸盡量仰起，頭和頸向左、右轉 90 度活動（每次持續 5 秒鐘）。

已經需要坐輪椅者，除了上述運動外，家屬應幫忙做：
（以下復健運動，每個動作起初做七次，以後逐漸增加至 20 次，初做時如孩童不易做到，家屬可適度協助）
A. 平躺臉朝上，盡量左右動翻身，整個身體自行用力。
B. 家屬一手托住其腳踝，另一手握住其膝蓋，協助其拉筋、迴旋活動以避免僵硬。
C. 家屬一手托住其手腕，另一手握住其手掌，協助其拉筋、迥旋及抖動整隻手。
D. 平躺臉朝下，患童手掌向上平放，家屬幫忙用力壓推其手臂至手掌。（手掌向下平放時亦同）
E. 脊椎運動（叫孩童趴著臉朝下，在其胸前墊個枕頭）。
� 家屬手掌彎成ㄇ形，拍打按摩其背部肌肉。
� 左手掌平放在其背右上力，右手掌平放在其背左上方，兩手掌相互向內轉揉（左右邊互換）。
� 以拇指揉轉每一脊椎骨（由上而下）。
� 以膝蓋及腿將其背部頂起、拉直或以手將其背脊椎盡量拉直。
F. 平躺坐直成 L 型，將腳板用力頂向牆壁成垂直狀。
肌肉萎縮症的孩童請記住：
每日都要放鬆心情，漸次加強以恆心及愉快的心情去做復健運動，唯有如此，才能幫助您自己生活得更舒適與快樂。

肌肉萎縮症患者外出旅行應注意：
1. 坐飛機時，如出現耳鳴情形，請捏住鼻子吞口「口水」或嚼口香糖。
2. 「缺氧問題」，如感覺呼吸不暢，請速告訴服務員。
3. 平日有暈車、船傾向者，最好於出發前半小時服用抗暈車藥。
4. 最好能準備些您需要時或習慣服用之藥物。
5. 盡量穿著寬鬆舒適、好洗易乾之衣物。
6. 不要帶太多或不常穿的衣物，有件防風雨的薄夾克為佳。
7. 喝足夠的飲水和充足的睡眠是旅途愉快的秘方。
8. 託送輪椅時，將輪椅附件（扶手、腳踏板）綑綁牢固，以免遺失。
9. 輕便輪椅修護工具，最好能隨身攜帶。
10. 長途旅程，最好能預備充氣式之靠墊。
11. 如需攜帶「罐裝氧氣」，請在托運行李時，交由服務人員特別托送；到達後，請至服務櫃台領取。

肌肉萎縮有得醫，比較難，但都有好多案例醫得好

肌肉萎縮症是多種不常見的腦內科疾病的統稱，主要因為中樞神經細胞出現毛病或肌肉本身缺乏某種蛋白質，引致肌肉功能消失，逐漸呈現肌肉無力、抽搐、顫抖、退化和萎縮等現象，嚴重者會出現吞嚥困難，咳嗽和呼吸功能衰退，直接威脅性命患者雖然全身肌肉無力，不能說話，但對自己的病情發展及肌肉功能的狀況郤是有充份意識的。
　　現時，香港並沒有正式統計肌肉萎縮症患者的數目，但據腦內科醫生的估計，現時本港大概有萬多名肌萎病患者。由於患者人數不多，所以容易被社會人士所忽略。

肌肉萎縮症（Muscular dystrophy，MD)

定義
這是一大類型的疾病，主要的特徵是患者的肌肉組織會漸漸減少，而造成肌肉的逐漸萎縮。

病因
在肌肉萎縮症這類的疾病中，有許多是屬於遺傳性疾病，例如：

· Becker’s muscular dystrophy
· 逿馨氏肌肉萎縮症(Duchenne’s muscular dystrophy)
· 顏肩肱肢型進行性肌肉萎縮症(facioscapulohumeral muscular dystrophy)
· 肢帶型進行性肌肉萎縮症(limb-girdle muscular dystrophy)
· Emery-Dreifuss muscular dystrophy
· 肌強直型進行性肌肉萎縮症(myotonic dystrophy)
· 先天性肌強直症(myotonia congenita)

這些疾病的分類主要是依據遺傳的形式(如：性聯遺傳、顯性基因或隱性基因等等)、病徵出現的年齡、以及病徵呈現的形式來加以區分的。由於這些都是屬於遺傳性疾病，因此他的風險便是會造成肌肉萎縮症的家族病史。

Lambert-Eaton症候群及肌無力症(mtasthenia gravis)的病徵可能與某些型式的肌肉萎縮症的早期症狀很相似。

預防方法

若是有肌肉萎縮症的家族病史的健康的人，建議採取遺傳諮詢的方式進行分析。此疾病基因的女性攜帶者通常不會有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎縮症的基因篩檢於胎兒時期就可以完成，準確率為95%。

症狀

不同型的肌肉萎縮症所產生的症狀也各不同。例如逿馨氏肌肉萎縮症的病患最後常常會導致死亡。但是其他型式的肌肉萎縮症，則可能只會使患者的肌肉萎縮造成一點殘疾。

常見的徵狀包括了：

· 肌肉萎縮
° 漸進式的肌肉萎縮
°常常跌倒
° 肌肉功能發育遲緩
° 行走有障礙
° 無法使用某一種類的肌肉(依據不同型式的肌肉萎縮症而有所不同)
° 眼瞼下垂
° 流口水
· 智能障礙
° 只會出現在某些型式的肌肉萎縮症
· 肌肉張力減低(hypotonia)
°骨骼發育畸形
· 肌肉發育畸形
· 出現攣縮畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)
· 脊柱側彎(scoliosis)
· calve肌肉的腫大(假性肥大 pseudohypertrophy)

測試

對於家族病史的瞭解與調查有助於區別不同型式的肌肉萎縮症。不同型式的肌肉萎縮症會影響不同種類肌肉的特性也有助於將它們分類。肌肉萎縮症常常會造成肌肉重量的減低(消耗性的)，但有些型式的肌肉萎縮症會在這些組織中堆積脂肪，而使得肌肉看起來比較大(假性肥大)。肌肉攣縮主要是因為肌肉纖維變短所造成的，由於這些組織的纖維變性(fibrosis)及傷害的癒合緩慢，便造成了肌肉功能的破壞。有一些型式的肌肉萎縮症會影響心肌，因此會造成心肌症(cardiomyopathy)或心律不整(arrhythmias)。這種疾病的分析測試主要有：

· 肌肉切片檢查 – 這是診斷時最基本的一個分析試驗
· 血清C*****值可能會上升
· 肌電圖檢查(electromyography, EMG) – 用來確認肌肉的萎縮是由於肌肉組織的破壞或者是神經的傷害所造成
· 心電圖檢查(electrocardiography, ECG) – 用來觀察心臟狀況的改變


霍金係患 上 肌 萎 縮 性 側 索 硬 化 症 (ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)。

「肌萎縮側索硬化症」 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 是一種運動神經系統的退化性疾病，上神經元與下神經元均會受侵犯，臨床上主要的表現就是肌肉逐漸地萎縮與無力，最後則因為呼吸衰竭而死亡。

　　大部份的患者進展快速，約有一半的病人在發病三至四年內死亡。 ALS 的發生率約為 1-2/100,000 ，患者中男性較女性多，大部分的患者在五十多歲發病，不過在青春期後的任何年齡都可能發生。

　　雖然這個病在一百多年前著名的神經學專家 Charcot 己經描述了這個病，然而為什麼運動神經細胞受到侵犯仍是一個未解的謎。多年來醫生對這種病幾乎是束手無策，病人被診斷後也等於是坐以待斃。

　　然而近二十年來對於 ALS 的研究有了許多新的發現，而根據這些發現所形成了好幾種致病機轉的假說。根據這些假說有許多不同的藥被拿來嘗試，雖然大部分的結果令人失望，不過也有少數的治療為患者帶來了一線希望。美國食品藥物管理局在 1995 年核准了第一個治療 ALS 的藥品 -riluzole 。許多根據這些假說而設計的臨床試驗也陸續地展開。對付這個神秘而可怕的疾病，終於漸露曙光。

2006-10-18 19:39:07 補充：
肌肉萎縮有得醫。