「線粒體」還是「粒線體」？

線粒體
線粒體 Mitochondria
線粒體又稱「粒線體」，是人體細胞內的夾長形狀細微粒子，它的作用是將食物中的養分如蛋白質、碳水化合物、脂肪酸等通過一系列的傳遞和化學作用轉化為人體能量所需的名為ATP的元素，提供能量給身體各部份，例如運動員劇烈運動超出線粒體所能生產的ATP（Adenosine Triphosphate）腺甘三磷酸鹽，便會產生大量乳酸，引致乳酸中毒現象，輕者如肌肉疼痛，重者會抽筋甚至癱瘓。同樣地身體任何器官過份勞累，線粒體不能供應ATP，都有可能積聚大量乳酸引致乳酸中毒。祺安的病稱為MELAS ，全學名為 (Mitochondrial線粒體的Encephalomyopathy腦和肌肉病Lactic Acidosis 乳酸中毒 Strokelike Episodes類似中風現象), 所有線粒體病現在還未有正式的中文譯名。

線粒體不規則疾病 Mitochondrial Disorder

所有由線粒體不規則引致的病徵（詳見下面說明）。因為線粒體存在人體細胞內，可說是無處不在，但最常見於肌肉和腦部病，越來越多證據顯示許多器官性疾病如心臟病、肝病、糖尿病、腎病等與線粒體有關，很可惜線粒體不規則病自一九八零年後才被科學家分辨出來，醫學界和基因學家仍未能找到有效的醫療方法，最嚴重的問題是大多數一九八零年前出版的醫學書籍都未有記載此類疾病，醫生都未經訓練如何斷症，大多誤斷為其他疾病，令病人不能適時獲得洽當的護理，雖然現在線粒體病仍被視為罕見疾病，但當更多醫生和病患者對線粒體病加深認識，將來會有更多線粒體病患者被診斷出來。美國聯合線粒體病基金會UMDF鼓勵病患者和對線粒體病有認識的醫護人員，多些介紹此類疾病給公眾。

三類遺傳性線粒體病

‧ 母系遺傳：線粒體內DNA缺陷mtDNA defects，包括定點突變point mutation，消失deletions，及複製duplications，只從母體遺傳。
‧ 常染色體遺傳：細胞核內DNA缺陷，有分顯性及隱性兩種，可從父母任何一方遺傳。
‧ X染色體遺傳：X染色體缺陷。

「粒線體」（Mitochondrion）是分佈在細胞質內的桿狀細胞器，它的作用是氧化糖份來產生能量，以作維持生命所需。故它有「生命能量站」之稱。

生物的成長，不單在於細胞要能維持正常的增長，亦在於其能維持正常的死亡。細胞之死亡可以分為兩類：壞死（necrosis）和程序死亡（apoptosis），兩者的分別在於細胞的主動性和被動性，壞死是被殺，而程序死亡是自殺。在程序死亡中，細胞內有一既定的「自殺系統」，當細胞接收到外來的死亡訊息，便會觸及此「自殺系統」，引發一連串蛋白分解?及核酸內切?的連鎖反應。這些?就像很多把鋒利的小刀，把細胞核內的物質，例如脫氧核糖核酸（DNA）切成很多的小段，細胞因而被瓦解。有一點需要一提，就是在程序死亡中；細胞膜不會破裂，細胞內的物質也不會外溢，相反地會被?分解為一個一個小球狀的物體，最後經過新陳代謝而消失。

正常來說，程序死亡常見於生物發育的過程中，或細胞受到感染的時候。

最近，科學家發現了很多棘手的疾病，例如：癌病、愛滋病及柏金遜症等均與程序死亡有關。以癌病為例，由於細胞本身有病變，應該「受死」的細胞，在接收了死亡訊息之後，卻不執行程序死亡，失控地不斷的生長所致。

程序死亡的機制是和多種基因有關，例如BCL-2，BAX和BAD等；以BCL-2為例，這個基因可以抑制程序死亡的過程，而BAX則可以引致程序死亡。雖然有關程序死亡的基因早在數年前已被發現，但其能令細胞死亡的原因到最近才較清晰，這個啞謎的答案就是粒線體。

BCL-2是位於粒線體外膜上的一種蛋白質。當細胞接收到死亡訊息後，粒線體的外膜受BCL-2的影響產生變化，打開了很多小孔，同時釋放出其中一種物質——細胞色素C（cytochrome C）。釋出的細胞色素C觸動細胞的「自殺系統」，其中涉及到不同梯次的蛋白?分解，在過程中釋放了細胞死亡因子，包括致命的蛋白?和核酸內切?，因而令細胞核瓦解，導致程序死亡。

細胞色素C是粒線體內膜上氧化磷酸作用中的一個主要部份，它的角色一向相信是與能量的產生有關，為何這個分子亦涉及程序死亡，到現在為止仍無從而知。科學家正努力研究細胞色素C在程序死亡中的角色和BCL-2如何控制粒線體外膜的開關。此方面的研究，除了可以令我們明瞭細胞死亡的機制外，研究的成果亦可以帶給癌症及愛滋病者的治療曙光。

「線粒體」還是「粒線體」？

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